Akademik Veri Yönetim Sistemi
20.ULUSAL PEDİYATRİK KARDİYOLOJİ VE PEDİYATRİK KALP CERRAHİSİ KONGRESİ, Antalya, Türkiye, 10 - 13 Mart 2022, ss.371
GİRİŞ: Aortopulmoner pencere (APP) fetal dönemde oluşan çeşitli şekil, boyut ve lokalizasyonlarda olan, çıkan
aorta ve ana pulmoner arter arasında bağlantı oluşturan bir açıklıktır. Aort ve pulmoner kapaklar birbirinden ayrı
ve normal yapıda olmalıdır. Soldan sağa şant olmasıyla pulmoner kan akımı artar, bu nedenle pulmoner
hipertansiyon oluşur. Neonatal ve infantil dönemde bulgu veren bu defekt tanınıp opere edilmezse ilerleyen
dönemde konjestif kalp yetmezliği ve pulmoner komplikasyonlar sebebiyle kötü prognozludur. Bu sunumda ASD
ve pulmoner hipertansiyon saptanmasıyla tarafımıza yönlendirilen ve geniş APP tanısı alarak infantil dönemde
cerrahi olarak defekti onarılan sendromik bulguları ve arkus aorta anomalisi olan 5.5 aylık kız olgu nadir bir durum
olması nedeniyle sunulmuştur.
OLGU: 36. gestasyonel haftada ikiz eşi olarak C/S ile 1200 gr ağırlığında doğan, dış merkezde üfürüm duyulması
sonrası yapılan ekokardiyografisinde, ASD ve pulmoner hipertansiyon saptanması üzerine merkezimize sevk
edilen 5,5 aylık kız olguda; gelişim geriliği, kilo alamama, terleme yakınmaları mevcuttu. Fizik muayenesinde 3/6
yaygın sistolik üfürüm, gallop ritim, sert S2; inspeksiyonda dismorfik yüz, aplazik sol kulak kepçesi, sol elde dört
parmak olduğu saptandı. Hemogram, KCFT, BFT, elektrolitleri olağan sınırlardaydı. Ekokardiyografide 8 ve 4
mm’lik iki adet sekundum ASD, aort ve pulmoner arter trunkusları genişlemiş ve iki büyük arter arasında yaklaşık
15 mmlik defekt görüldü. TY’den ölçülen tahimini RVSP: 75mmHg, PY’den ölçülen PADP: 30 mmHg olarak
saptandı. Toraks BT anjiografi de pulmoner arterin sağ posterolateralinde aort ile arasında 18 mm genişliğinde
APP olduğu saptandı. Olgunun aynı zamanda sağ arkus aortaya sahip olduğu, sağ-sol karotis komunis ve sol
subklavyen arterin ortak bir trunkustan çıktığı, bu trunkusun distalinden arkus aortanın ayrı bir dalı olarak sağ
subklayven arterin çıktığı görüldü. Bu bulgularla çocuk kardiyoloji konseyinde değerlendirilen olgu için APP’nin
cerrahi kapatılması kararı alındı. Pulmoner hipertansiyonu olması nedeniyle operasyon öncesinde spironolakton,
furosemid, sildenafil ve bosentan tedavileri başlandı. Operasyon sırasında zor entübasyon nedeniyle acil
trakeostomi ihtiyacı oldu. APP ligasyonu sonrası yoğun bakım sürecini sorunsuz geçiren hastamızın kontrol
ekosunda kalp boşlukları dengeli, 2.5mm rezidü APP, 1.derece PY, 4 ve 6 mm genişlikte iki adet ASD, sol sağ
şantlı 1-2mm midmuskuler VSD görüldü. TY’den ölçülen tahimini RVSP:35 mmHg, PY’den ölçülen PADP:13
mmHg ölçüldü. Genetik anomaliler açısından tetkikleri alınan olgumuz postop 3. ayında ev tipi mekanik ventilatör
desteği ve anti PAH tedavisi düzenlenerek taburcu edildi.
TARTIŞMA: Aortopulmoner pencere kalp hastalıkları arasında %0.1 ile %0.2 arasında prevalansı olan çok nadir
bir lezyondur. Çeşitli boyutlarda ve lokalizasyonlarda olabilir. İzole olabileceği gibi çeşitli kardiyovasküler
anomaliler ve sendromlarla beraberlik göstermesi de sıktır. Preduktal aort koarktasyonu, PDA, VSD, aortik ark
anomalileri, koroner arter anomalileri, TOF, VATER eşlik edebilir. Tanı konulduğunda pulmoner damar yatağında
kalıcı obstruktif değişiklikler oluşmadan onarılması önemlidir. Onarımında basit ligasyon, divizyon, transaortal
transpulmoner yaklaşımlar uygulanabilir, opere edilmeyen olguların %40-50'si yaşamın 1. yılında eksitusla
sonuçlanırken kalan olguların çoğunda pulmoner hipertansiyon ve konjestif kalp yetmezliği sekelleri olur.
Olgumuzun ASD,VSD, arkus aorta anomalisi ve dismorfik bulguların eşlik ettiği 18 mm genişliğinde oldukça
büyük olan APP’si başarılı bir şekilde onarılmıştır. APP erken tanıyla hastaların pulmoner hipertansiyon
gelişmeden hayatta kalabilecekleri nadir görülen durumlardan birisidir.
Anahtar Kelimeler: Aotikopulmoner Pencere, Arkus Aorta Anomalisi, Konjenital Kalp Hastalığı, Cerrahi Tedavi