Arkus Aorta Anomalisin Eşlik Ettiği Dev Aortikopulmoner Pencere Olgusu


Demircan T.

20.ULUSAL PEDİYATRİK KARDİYOLOJİ VE PEDİYATRİK KALP CERRAHİSİ KONGRESİ, Antalya, Turkey, 10 - 13 March 2022, pp.371

  • Publication Type: Conference Paper / Summary Text
  • City: Antalya
  • Country: Turkey
  • Page Numbers: pp.371
  • Dokuz Eylül University Affiliated: Yes

Abstract

GİRİŞ: Aortopulmoner pencere (APP) fetal dönemde oluşan çeşitli şekil, boyut ve lokalizasyonlarda olan, çıkan

aorta ve ana pulmoner arter arasında bağlantı oluşturan bir açıklıktır. Aort ve pulmoner kapaklar birbirinden ayrı

ve normal yapıda olmalıdır. Soldan sağa şant olmasıyla pulmoner kan akımı artar, bu nedenle pulmoner

hipertansiyon oluşur. Neonatal ve infantil dönemde bulgu veren bu defekt tanınıp opere edilmezse ilerleyen

dönemde konjestif kalp yetmezliği ve pulmoner komplikasyonlar sebebiyle kötü prognozludur. Bu sunumda ASD

ve pulmoner hipertansiyon saptanmasıyla tarafımıza yönlendirilen ve geniş APP tanısı alarak infantil dönemde

cerrahi olarak defekti onarılan sendromik bulguları ve arkus aorta anomalisi olan 5.5 aylık kız olgu nadir bir durum

olması nedeniyle sunulmuştur.

OLGU: 36. gestasyonel haftada ikiz eşi olarak C/S ile 1200 gr ağırlığında doğan, dış merkezde üfürüm duyulması

sonrası yapılan ekokardiyografisinde, ASD ve pulmoner hipertansiyon saptanması üzerine merkezimize sevk

edilen 5,5 aylık kız olguda; gelişim geriliği, kilo alamama, terleme yakınmaları mevcuttu. Fizik muayenesinde 3/6

yaygın sistolik üfürüm, gallop ritim, sert S2; inspeksiyonda dismorfik yüz, aplazik sol kulak kepçesi, sol elde dört

parmak olduğu saptandı. Hemogram, KCFT, BFT, elektrolitleri olağan sınırlardaydı. Ekokardiyografide 8 ve 4

mm’lik iki adet sekundum ASD, aort ve pulmoner arter trunkusları genişlemiş ve iki büyük arter arasında yaklaşık

15 mmlik defekt görüldü. TY’den ölçülen tahimini RVSP: 75mmHg, PY’den ölçülen PADP: 30 mmHg olarak

saptandı. Toraks BT anjiografi de pulmoner arterin sağ posterolateralinde aort ile arasında 18 mm genişliğinde

APP olduğu saptandı. Olgunun aynı zamanda sağ arkus aortaya sahip olduğu, sağ-sol karotis komunis ve sol

subklavyen arterin ortak bir trunkustan çıktığı, bu trunkusun distalinden arkus aortanın ayrı bir dalı olarak sağ

subklayven arterin çıktığı görüldü. Bu bulgularla çocuk kardiyoloji konseyinde değerlendirilen olgu için APP’nin

cerrahi kapatılması kararı alındı. Pulmoner hipertansiyonu olması nedeniyle operasyon öncesinde spironolakton,

furosemid, sildenafil ve bosentan tedavileri başlandı. Operasyon sırasında zor entübasyon nedeniyle acil

trakeostomi ihtiyacı oldu. APP ligasyonu sonrası yoğun bakım sürecini sorunsuz geçiren hastamızın kontrol

ekosunda kalp boşlukları dengeli, 2.5mm rezidü APP, 1.derece PY, 4 ve 6 mm genişlikte iki adet ASD, sol sağ

şantlı 1-2mm midmuskuler VSD görüldü. TY’den ölçülen tahimini RVSP:35 mmHg, PY’den ölçülen PADP:13

mmHg ölçüldü. Genetik anomaliler açısından tetkikleri alınan olgumuz postop 3. ayında ev tipi mekanik ventilatör

desteği ve anti PAH tedavisi düzenlenerek taburcu edildi.

TARTIŞMA: Aortopulmoner pencere kalp hastalıkları arasında %0.1 ile %0.2 arasında prevalansı olan çok nadir

bir lezyondur. Çeşitli boyutlarda ve lokalizasyonlarda olabilir. İzole olabileceği gibi çeşitli kardiyovasküler

anomaliler ve sendromlarla beraberlik göstermesi de sıktır. Preduktal aort koarktasyonu, PDA, VSD, aortik ark

anomalileri, koroner arter anomalileri, TOF, VATER eşlik edebilir. Tanı konulduğunda pulmoner damar yatağında

kalıcı obstruktif değişiklikler oluşmadan onarılması önemlidir. Onarımında basit ligasyon, divizyon, transaortal

transpulmoner yaklaşımlar uygulanabilir, opere edilmeyen olguların %40-50'si yaşamın 1. yılında eksitusla

sonuçlanırken kalan olguların çoğunda pulmoner hipertansiyon ve konjestif kalp yetmezliği sekelleri olur.

Olgumuzun ASD,VSD, arkus aorta anomalisi ve dismorfik bulguların eşlik ettiği 18 mm genişliğinde oldukça

büyük olan APP’si başarılı bir şekilde onarılmıştır. APP erken tanıyla hastaların pulmoner hipertansiyon

gelişmeden hayatta kalabilecekleri nadir görülen durumlardan birisidir.

Anahtar Kelimeler: Aotikopulmoner Pencere, Arkus Aorta Anomalisi, Konjenital Kalp Hastalığı, Cerrahi Tedavi