Hayati Tehdit Oluşturan Ürtiker

Kabadayı G., Baysal Bakır D., Yağmur H., Atay Ö., Asilsoy S., Uzuner N.

6. genç pediatrik alerjistler sempozyumu, Gaziantep, Türkiye, 20 - 22 Eylül 2024, ss.109, (Özet Bildiri)

Yayın Türü: Bildiri / Özet Bildiri
Basıldığı Şehir: Gaziantep
Basıldığı Ülke: Türkiye
Sayfa Sayıları: ss.109
Dokuz Eylül Üniversitesi Adresli: Evet

Özet

HAYATİ TEHDİT OLUŞTURAN ÜRTİKER

Gizem Kabadayı¹ , Halime Yağmur¹ , Damla Baysal Bakır¹ , Özge Atay¹ , Suna Asilsoy¹ , Nevin Uzuner¹

¹Dokuz Eylül Üniversitesi Çocuk Alerji ve İmmunoloji

Amaç: GİRİŞ:Soğuk ürtikeri soğuğa maruziyet ile cilt mast hücresi aktivasyonu,proinflamatuar medyatörlerin salınmasına bağlı olarak ürtiker/anjiyoödem ile karakterize fiziksel ürtikerin bir alt tipidir.Nadir de olsa, soğuk teması sistemik reaksiyonlara ve anafilaksiye neden olabilir.Tanıda buz testi kullanılır.Buz testi negatif olan olgular, ek sistem şikayetleri açısından sorgulanmalı ve otoinflamatuar hastalıklar açısından değerlendirilmelidir.Tedavide ilk basamak soğuk maruziyetinden kaçınmaktır,antihistaminikler (AH), dirençli olgularda ise omalizumab ve siklosporin tedavileri önerilmektedir.Anafilaksi öyküsü,sistemik semptomu olan veya soğuktan kaçınmanın güç olduğu olgulara adrenalin otoenjektörü reçete edilmelidir.Bu bildiride anafilaksi ile başvuran soğuk ürtikerli bir olgu sunulmuştur.

Metod: OLGU:15 yaş erkek hasta soğuk havada ciltte kızarma,kabarma,yanma şikayetleriyle başvurdu.Öyküsünden ilk kez 1yıl önce denize girdikten sonra tüm vücutta ürtikeryal döküntüyle birlikte bayıldığı,anafilaksi ön tanısı ile ambulansta adrenalin uygulandığı öğrenildi.Hasta soğuk su içtiğinde dilinin acıdığını, kış aylarında özellikle yüz bölgesinde kızarıklık,kabarma olduğunu, soğuk su ile banyo yapamadığını ve yaz döneminde dahi klimalı ortamda bulunamadığını belirtmekteydi.Dış merkezde başlanan AH tedavilere yanıt alınamaması üzerine omalizumab başlandığı, ancak 6aylık tedaviden fayda görülmediği anlaşıldı.Muayenesinde cilt ve sistem bakıları olağandı.Özgeçmişinde ve soygeçmişinde özellik yoktu.Kronik ürtiker açısından tetkik edilen hastada;Buz testi ve otolog serum testi pozitifliği, hipokomplementemi ve hafif proteinüri saptandı (Tablo-1).Soğuk ürtikeri ön tanısıyla bilastin başlandı.Eğitim verilerek adrenalin otoenjektör reçete edildi.Antihistaminik 4 kata kadar artırıldığı halde semptomları yeterince kontrol altına alınamadı.Klinik ve laboratuvar bulguları nedeniyle planlanan otoinflamatuvar genetik panelinde LPIN2 geninde heterozigot klinik önemi bilinmeyen mutasyon saptandı.AH ve omalizumab tedavilerine yanıtsız hastaya siklosporin başlanması planlandı.Ancak aile ilaç yan etkileri nedeni ile tedaviyi reddetti. Soğuktan sakınma, AH tedavisine devam edilmesi planlandı.Ebeveynlerden genetik analiz planlandı,sonuç takip ediliyor.

Tablo-1: Hastanın tetkik sonuçları

Hemogram	C3: 79,2 mg/dL (Düşük, kontrol C3:113 Normal)
Hb:14,2 g/dL	C4: 9,2 mg/dL. (Düşük, kontrol C4:15,8 Normal)
WBC:5400/mm3	C1 inh: Normal
ANS: 3200/mm3	fT4 (Serbest T4) 0.73 ng/dL Normal
ALS: 1900/mm3	Anti TPO ( Anti M )<28.00U/mL, Negatif
EOS:80 Eozinofil %1,5	Anti TG ( Anti T )<15.00 U/mL, Negatif
PLT: 257.000	ANA Negatif
Biyokimya	Kriyoglobilin negatif
AST: 23 U/L	Seroloji
ALT: 19 U/L	Viralseroloji(HAV, HBV, HCV, EBV, CMV, HIV): negatif
BUN: 13,4	IGG: 1077 mg/dL (N)
Kr: 0,7	IGA: 63 (N)
Crp: 0,47 mg/L	IGM: 97 (N)
Sedimentasyon:2mm/h	Total IgE: 4,8 IU/mL
TİT:Protein: 15, Eritrosit: 0	Spesifik IgE (Ot,toz, küf, zeytin, kedi, köpek,Gıda karışımı): Negatif.
Spot idrar: Protein(Spot) 33.2 mg/dL pozitif Kreatinin(Spot) 332.63 mg/dL normal Kalsiyum(Spot İdrar) 6.27 mg/dL normal Protein/Kreatinin 0,0998 normal Kalsiyum/Kreatinin 0,0188 normal	Deri Prick Testi: Negatif
Koagülasyon: Normal	Buz küpü testi: pozitif Otolog serum testi:15 mm (pozitif)
Triptaz düzeyi: 5,35ng/ml	Deri biyopsi sonucu: DIF MİKROSKOPİK BULGULAR IgG: negatif IgA: negatif IgM: negatif C3: negatif Fibrinojen: negatif
GENETİK SONUCU LPIN2 geninin 15.ekzonunda klinik önemi bilinmeyen heterozigot, novel c.2053A>T (chr18:2924430,pIle685Phe) değişimi saptanmıştır.

Bulgular: TARTIŞMA:Soğuk ürtiker tanısında buz testi standarttır.Ayrıca, diğer indüklenebilir ürtikerlerden farklı olarak hemogram, sedim, crp kontrolü ve varsa ateş, eklem şikayeti gibi ek sistemik şikayetlerine özgü ileri incelemeler gerekmektedir.Bu hastalarda soğuk maruziyeti sonrasında, en az bir kez sistemik reaksiyon görülme sıklığı %66.2-76.7, anafilaksi sıklığı ise %18.9-38.0’dir. Bu nedenle, hastalara eğitim verilerek adrenalin otoenjektör reçetelenmesi hayati olabilmektedir.

Sonuç: SONUÇ:Soğuk ürtikeri ile başvuran ancak standart tedaviye beklenen yanıt alınamayan ve/veya ağır sistemik reaksiyon tarifi olan olgularda ayrıntılı anamnez ve muayaneyi takiben olası otoinflamatuvar hastalıklar açısından ileri tetkikler planlanmalı, şüpheli olgularda genetik analizlerden faydalanılmalıdır.Tedavide soğuktan kaçınma, standart ürtiker tedavilerine ek olarak olası mortal sistemik reaksiyonlar için anafilaksi yönetimi ve tedavisi planlanmalıdır.

Hastanın cilt bulguları

Soğuk hava maruziyeti (klima) sonrası elde ürtiker

Hastanın cilt bulguları

Soğuk maruziyeti ile gelişen kulakta ürtiker ve ödem

Anahtar Kelimeler : anafilaksi , buztesti , otoinflamatuar , soğuk , ürtiker