Akademik Veri Yönetim Sistemi
43. Türk Ulusal Kulak Burun Boğaz ve Baş Boyun Cerrahisi Kongresi, Antalya, Türkiye, 16 - 20 Kasım 2022, ss.198-199, (Özet Bildiri)
Özet
Amaç: Amiloidoz, retiküloendotelyal sistem tarafından
salgılanan amiloidin ekstraselüler matrikste birikimi ile olan bir durumdur.
Sistemik veya lokal (izole) formları bulunmaktadır. Lokal olarak en sık tutulan
organlar arasında görülen larinks, baş-boyunda tutulum açısından ilk sı rada
yer alır. Nadir bir durum olan izole laringeal amiloidoz tedavisinde cerrahi ve
CO2 lazer kullanılmaktadır. Tedavi sonrasında rekürrens sık tır. Seçilmiş
olgularda hastanın yakın takibi morbiditeyi en aza indirmek için uygun bir
yöntemdir. Bu çalışmada izole laringeal amiloidoz tanısı alan, ayırıcı tanıda güçlük
yaşanan, cerrahi uygulanmaksızın yakın takip edilen bir hastanın iki yıllık
sonuçlarını sunmaktayız.
Olgu sunumu: Kırk dört yaşında kadın hasta iki yıldır olan
ses kısıklığı şikayeti ile başvurdu. Yakınmasının sürekli ve ilerleyici şekilde
olduğu öğrenildi. Solunum sıkıntısının eşlik etmediğini belirtmek teydi. Eşlik
eden başkaca bir hastalığının olmadığı öğrenildi. Bir yılda günde bir paket
sigara kullanma öyküsü mevcuttu. Fiberoptik laringeal endoskopide sağ
ventrikülde üzeri hafif soluk, düzgün yüzeyli, vegetan kitle izlendi. (Resim-
1) Bilateral vokal kord hareketleri normaldi. Boyun manyetik rezonans
görüntüleme (MRG)’ sinde larinkste supraglottik alanda daha belirgin,
preepiglottik ve paraglottik yağlı alanı tutan sağda tirohiyoid membran düzeyinde
ekstralaringeal uzanım gösteren düzgün sınırlı T1A’da kas ile eş intensitede
T2A hipointens hafif heterojen kont rastlanan submukozal kitlesel lezyon
izlendi. (Resim-2,3) Tarafımızca vejetan lezyondan ve sağ banda insziyon
yapılarak eri şilen sağ paraglottik alandan biyopsiler alındı. Patoloji sonucu
amilo idoz olarak rapor edildi. (Resim- 4, 5) Sistemik amiloidozdan ayrımı için
tam kan sayımı, karaciğer fonksiyon testleri, böbrek fonksiyon testleri, Bence
Jones proteinini de içeren tam idrar testleri, serum ve idrar elektroforezleri
böbrek, kalp ve akciğer ile ilgili radyolojik tetkik ler yapıldı. Romatolojik
hastalıklar açısından değerlendirmekle birlikte Anti-nükleer antikor, Romatoid
faktör, p-Anca, c-ANCA, PR3-ANCA, Myeloperoksidaz ölçümlerinde bulgu
saptanmadı.Kolonoskopi ve gast roendoskopide bulgu saptanmadı. Körleme olarak
alınan duodenal ve rectal biyopsilerin patolojik değerlendirmesinde amiloidoz
saptanmadı. Sistemik amiloidoz düşündürecek bir bulguya rastlanmadı.
Tedavi ve prognoz:
Multidisipliner olarak değerlendirlen hasta da sistemik formun dışlanması için
P glikoprotein sintigrafisi planlandı ancak donanım yetersizliği nedeni ile
yapılamadı. Hastanın solunum sı kıntısının olmaması ve lokal veya sistemik form
tanısının konulamaması nedeniyle yakın takip kararı alındı. Hastanın endoskopik
bakısı ve MRG ile 3 aylık, 6 aylık ve yıllık takipleri yapıldı. İki yıllık
takipte hastanın şika yetlerinde artma ya da azalma izlenmedi. Takiplerinin
ikinci yılında ya pılan endoskopik bakıda ve kontrol görüntülemede ilk başvuru
anındaki ile benzer bulgular izlendi. Laringeal tutulumun boyutlarında
değişiklik izlenmedi. (Resim- 6,7)
Sonuç: Solunum
sıkıntısı olmayan izole laringeal amiloidoz olguları cerrahi uygulanmaksızın
yakın takip edilebilir. İzole laringeal amiloidoz tanı ve tedavisinde daha
geniş serilere ve araştırmalara ihtiyaç vardır.
Anahtar kelimeler:
Larinks, amiloidozis, lokal
Abstract
Objective: Amyloidosis is a condition characterized by the accumulation of amyloid, secreted by the reticuloendothelial system, in the extracellular matrix. It may present in systemic or localized (isolated) forms. Among the organs most frequently affected by localized amyloidosis, the larynx ranks first in terms of head and neck involvement. Surgical excision and CO₂ laser are commonly used in the treatment of isolated laryngeal amyloidosis, a rare entity. Recurrence after treatment is common. In selected cases, close follow-up without surgery is an appropriate approach to minimize morbidity. In this report, we present the two-year follow-up results of a patient diagnosed with isolated laryngeal amyloidosis, which posed challenges in differential diagnosis and was managed with close observation instead of surgical intervention.
Case Presentation: A 44-year-old female presented with a two-year history of hoarseness that was persistent and progressive. She reported no respiratory distress and had no significant comorbidities. She had a 20 pack-year smoking history. Fiberoptic laryngoscopy revealed a pale, smooth-surfaced, vegetative mass located in the right ventricle (Figure 1). Bilateral vocal cord movements were normal. Neck magnetic resonance imaging (MRI) demonstrated a well-defined, submucosal mass lesion, isointense with muscle on T1-weighted and hypointense on T2-weighted images with mild heterogeneous contrast enhancement, predominantly in the supraglottic region, involving the pre-epiglottic and paraglottic fat and extending extralaryngeally at the level of the right thyrohyoid membrane (Figures 2–3). Biopsies were obtained from the vegetative lesion and the right paraglottic space through an incision in the right ventricular band. Histopathological examination confirmed amyloidosis (Figures 4–5).
To exclude systemic amyloidosis, complete blood count, liver and renal function tests, urinalysis including Bence Jones protein, serum and urine electrophoresis, and radiologic assessments of the kidneys, heart, and lungs were performed. Rheumatologic evaluation, including antinuclear antibody, rheumatoid factor, p-ANCA, c-ANCA, PR3-ANCA, and myeloperoxidase, revealed no abnormalities. Colonoscopy and gastroscopy were unremarkable. Pathological examination of blind duodenal and rectal biopsies showed no amyloid deposition. No findings suggestive of systemic amyloidosis were detected.
Treatment and Prognosis: The patient was evaluated by a multidisciplinary team. P-glycoprotein scintigraphy was planned to exclude systemic involvement but could not be performed due to technical limitations. As there was no respiratory distress and systemic disease could not be confirmed, a decision for close follow-up was made. The patient was monitored through endoscopic examination and MRI at 3 months, 6 months, and annually. During the two-year follow-up period, her symptoms remained stable without progression or regression. Endoscopic and radiologic findings at two years were similar to the initial presentation, showing no change in lesion size (Figures 6–7).
Conclusion: Patients with isolated laryngeal amyloidosis who do not present with respiratory distress can be closely followed up without surgical intervention. Larger series and further research are needed to better understand the diagnosis and management of isolated laryngeal amyloidosis.
Keywords: Larynx, amyloidosis, localized