OLGULARLA KANAMA DİYATEZİNE YAKLAŞIM

2. Uluslararası Katılımlı İzmir Pediatri Kongresi, İzmir, Türkiye, 11 - 13 Eylül 2025, ss.31, (Özet Bildiri)

Yayın Türü: Bildiri / Özet Bildiri
Basıldığı Şehir: İzmir
Basıldığı Ülke: Türkiye
Sayfa Sayıları: ss.31
Dokuz Eylül Üniversitesi Adresli: Evet

Özet

Kanama diyatezi, primer hemostaz, sekonder hemostaz veya fibrinoliz basamaklarındaki bozukluklara bağlı olarak artmış kanama eğilimini ifade eder. Hemostaz süreci; damar hasarı sonrası vazokonstriksiyon, trombosit adhezyonu ve agregasyonu, koagülasyon faktörlerinin aktivasyonu ve fibrin pıhtısının oluşumu ile doku bütünlüğünün korunmasını sağlar. Bu basamakların herhangi birinde meydana gelen aksama, klinik olarak değişik şiddetlerde kanama tablolarına yol açabilir.

Klinik değerlendirmede ayrıntılı öykü ve fizik muayene kritik öneme sahiptir. Spontan, tekrarlayan, atipik lokalizasyonlu veya küçük travmalar sonrası beklenmedik şiddette ortaya çıkan kanamalar, demir tedavisi ya da transfüzyon gerektirmiş öyküler tanı açısından yol göstericidir. Öyküde topuktan kan alma, göbek düşmesi, aşılamalar, cerrahi girişimler (sünnet, adenotonsillektomi), diş çekimleri ve adet kanamaları mutlaka sorgulanmalıdır.

Laboratuvar değerlendirme basamaklı şekilde yapılmalıdır. İlk basamak tarama testleri; tam kan sayımı, periferik yayma, PT, aPTT, fibrinojen düzeyi ve kanama zamanı olup, ileri incelemeler gerekirse karışım testi, faktör düzeyleri, trombosit fonksiyon testleri, von Willebrand faktör analizleri ve fibrin yıkım ürünleri çalışılmalıdır.

Sunumda çocukluk çağında kanama diyatezine yol açan farklı klinik tablolar olgu örnekleri üzerinden aktarılacaktır. İlk
olgu Glanzmann trombastenisi olup, normal trombosit sayısı ve normal PT/aPTT ile seyreden, agregasyon bozukluğu sonucu ortaya çıkan bir tabloyu göstermektedir. İkinci olgu Tip 3 von Willebrand hastalığı olup, ağır faktör eksikliği nedeniyle hemartroz ve mukozal kanamalarla karakterizedir. Üçüncü olgu immün trombositopenik purpura (İTP), viral enfeksiyon sonrası gelişmiş izole trombositopeni ile sunulmaktadır. Dördüncü olgu ise akut lenfoblastik lösemi (ALL) olup, sitopenilerle birlikte kanama diyatezinin malign nedenlerine dikkat çekmektedir.

Bu olgular ışığında kanama diyatezinde tanısal yaklaşım ve tedavi stratejilerinin önemi vurgulanacaktır.