Akademik Veri Yönetim Sistemi
10. Ulusal Akciğer Kanseri Kongresi, Aydın, Türkiye, 4 - 07 Mayıs 2023, ss.1
GİRİŞ: Periferik nöroektodermal tümör (PNET), genellikle çocuklarda ve genç erişkinlerde görülen
mezenkimal kökenli küçük yuvarlak hücreli ve çoğunlukla yumuşak doku ve kemik tutulumu gösteren
Ewing sarkom ailesine ait bir tümör çeşididir. Torakopulmoner yerleşimi oldukça nadirdir ve Askin
tümör olarak özel isme sahiptir. 2014 yılında yapılan bir çalışmada İngiltere’de literatürde 20’den az
olguya torakopulmoner PNET tanısı konulduğu bildirilmiştir. Biz de nadir görülen torakopulmoner
yerleşimli PNET/ASKİN tümörlü 2 olgumuzu sunmak istedik.
OLGU 1: 31 yaşında kadın hasta; öksürük, nefes darlığı şikayeti üzerine yapılan toraks
görüntülemelerinde sol akciğerde 9x8,5 cm boyutunda kitlesel lezyon saptanmış. PET/BT’sinde
metastaz lehine bulgusu olmayan hasta rezeksiyon planıyla operasyona alındı. Göğüs duvarı ve
vertebra invazyonu olduğu izlenen hastaya 4,5,6,7. kotlara parsiyel rezeksiyon, T4-8 vertebral
transversektomi, sol alt lobektomi ve mediastinal lenf nodu diseksiyonu uygulandı. Göğüs duvarı
defekti prolen mesh ile kapatıldı. Histopatolojik tanısı PNET olarak sonuçlandı (cerrahi sınır temiz,
T4N0M0). Adjuvan kemoradyoterapi alan hastada 2 yıl sonra T3-4 ve T7-8 vertebrada nüks gelişmesi
üzerine nöroşirürji ekibince T3-4, T7-8 transvers proçes eksizyonu ve total laminektomi uygulandı.
Takibinde ikinci sıra KT alan hasta pnömoni ve uygunsuz ADH sendromuna sekonder komplikasyonlar
sonucu izleminin 32.ayında kaybedildi.
OLGU 2: 29 yaşında kadın hasta, sağda göğüs duvarında şişlik ve ağrı şikayeti üzerine çekilen
tomogrofisinde sağ hemitoraksta 15x14x14 cm boyutunda içerisinde kanamalı alanlar da izlenen
gross kitle saptanmış. Tru-cut biyopsiden PNET tanısı alan hasta neoadjuvan KT aldıktan sonra
operasyona alındı. Hastaya sağ alt lobektomi, mediastinal lenf nodu diseksiyonu, göğüs duvarı
invazyonu sebebiyle 6,7,8,9. kotlara parsiyel rezeksiyon ve parsiyel diafragma rezeksiyonu uygulandı.
Göğüs duvarı defekti prolen mesh ile kapatıldı. Nihai patoloji raporu PNET (cerrahi sınır temiz,
T4N0M0) olarak sonuçlandı. Adjuvan KT-RT alan hastada tedavi altındayken izleminin 12. ayında eski
operasyon hattı komşuluğunda lokal nüks ve batın içi metastaz saptandı. Hasta izleminin 13.ayında
tedavi altındayken kaybedildi.
SONUÇ: PNET agresif seyirli ve mortalitesi yüksek olup torakopulmoner yerleşimi oldukça nadirdir.
Toraks yerleşimli olgularda %70 oranında kot invazyonu izlendiği belirtilmiştir. Kemik, plevra, epidural
invazyon varlığı kötü prognostik faktörlerdir. Lokal nüks oranı oldukça yüksek olması (%80) sebebiyle
güvenli cerrahi sınırla radikal rezeksiyon ve adjuvan-neoadjuvan tedavinin birlikte uygulanması
önerilmektedir. 3 yıllık sağ kalım oranı %40-50 oranındadır.