Akademik Veri Yönetim Sistemi
48. Ulusal Hematoloji Kongresi, Antalya, Türkiye, 2 - 05 Kasım 2022, sa.194, ss.295
Giriş: Hipergamaglobulinemi, özellikle IgM’yi ve nadiren IgG’yi içeren
monoklonal koşullar hiperviskozite sendromunun en yaygın nedeni
olup semptomatik hiperviskozite, Waldenström makroglobulinemisinde
(%10-30) Multiple Myelomada olduğundan (%2-6) çok daha yaygındır.
Waldenstrom makroglobulinemisinde monoklonal IgM konsantrasyonu 5
g/dl’yi aştığında veya serum viskozitesi 4.0 santipoizden fazla olduğunda
ortaya çıkar. (1) Bunun nedeni en sık Rituximab tedavisine başlandıktan
hemen sonra ortaya çıkan Ig M flare olarak tanımlanmıştır (2). Kliniğimizde
IgG Kappa Multiple myelom tanısı koyduğumuz ve ilk doz bortezomibve deksametazon tedavisi sonrası flare sendromu gelişen olgumuzu
sunuyoruz.
Olgu: 62 yaşında erkek hasta, Kasım 2021 den beri bel ağrısı nedeniyle
tetkik edilmekte. Haziran 2022 de çekilen Lomber MR da T12 korpusda
akut/subakut fraktür,L1 korpusda konus medüllarise bası yapan kronik fraktür saptanması, anemi, protein/albümin oranının ters dönmesi
nedeniyle Dokuz Eylül Üniversitesi Hematoloji kliniğine yönlendirilmiş.
Başvurusundaki laboratuarında kreatin 1.63 mg/dl, düzeltilmiş Ca 13
mg/dl, T.protein 16.7 g/dl, albümin 2.3 g/dl, Wbc 10*3/uL, Hmg 9.6 g/dl,
IgG 9344 mg/dl ve diğer Ig düzeyleri baskılanmış, B2 mikroglobulin 11.6
mg/dl, serum serbest kappa düzeyi 2160 mg/dl, Kappa/Lambda oranı
223 saptandı. Kemik iliği aspirasyonunda %90 plazma hücresi izlenen
hasta ISS Evre 3, IgG Kappa Multiple Myelom tanısı ile kliniğimize yatırıldı. Hiperkalsemisi için hidrasyon ve diüretik tedavisi başlandı. 2.3 mg
Bortezomib ve 40 mg deksametazon uygulandı. Takibinde letarji, akut
konfüzyonel durum gelişmesi nedeniyle Beyin BT si çekilen hastada akut
patoloji izlenmedi. Hiperviskozite ön planda düşünülerek plazmafereze
alındı. İşlem sonrası kliniğinde dramatik düzelme gözlenen hasta 3 gün
üst üste plazmafereze alındıktan sonra semptomları tamamen geriledi. İlk
kür tedavisi tamamlandıktan sonra lomber vertebrada bası yapan fraktür
nedeniyle ortopedi tarafından kifoplasti yapıldı. FISH sonuçlarında 1q
gain mutasyonu, p53(17p13) ve ATM(11q22) delesyon pozitif saptanması
nedeniyle yüksek riskli kabul edilen hastaya indikasyon dışı onam alınarak
ikinci kür tedavisi bortezomib, lenalidomide ve deksametazon olarak
devam edildi. Hasta tedaviye çok iyi kısmi yanıtlı olup yüksek doz kemoterapi destekli otolog kök hücre nakli planı ile kliniğimizde izlemdedir.
Sonuç: Tedavi ilişkili hiperviskozite sendromu IgG multiple myeloma da
nadir görülen bir komplikasyon olup bir çalışmada %4.2 insidans bildirilmiştir (3). Bizim olgumuzda tanıda serum IgG si 9344 mg/dl olup ilk doz
kemoterapi sonrası IgG flare sonrası hiperviskozite sendromu gelişmesi
nedeniyle nadir görülen bir vaka olup bu açıdan önem arz etmektedir.
CAR-T tedavisi ve Bispesifik antikorlarla ilişkili olduğu gösterilmiş olmakla
birlikte ICAN sendromu ayırıcı tanıda düşünülmelidir.
Anahtar kelimeler: HVS (hiperviskozite sendromu)