Akademik Veri Yönetim Sistemi
HematoLog-Hemofili, Muhlis Cem Ar,Ayşegül Ünüvar,Ahmet Muzaffer Demir, Editör, Galenos, İstanbul, ss.69-73, 2022
Aile öyküsünde
hemofili/kanamaya eğilim bulunan yenidoğanlarda izole aPTT uzunluğu hemofiliyi
düşündürür. Hastaların 1/3’ünde hemofili intrauterin spontan mutasyon sonucu
gelişir. Nadir de olsa kız bebeklerde de FVIII veya FIX eksikliği olabileceği
unutulmamalıdır. Taşıyıcı gebelerde vajinal yolla doğum kontrendikasyon
oluşturmaz, elektif sezeryan obstetrik faktörler göz önüne alınarak
planlanabilir. Forseps uygulaması, vakumla doğum, fetal saçlı deri elektrotları
takılması, fetal kan örneklemesi gibi travmatik işlemler kesinlikle
yapılmamalıdır. Hemofiliye bağlı kanama yenidoğanlarda sıklıkla sefal hematom, girişim
yerinde kanama, göbek kordonu ayrılması ve sünnet sonrası kanama olarak
gözlenir. Hemofilik yenidoğanlarda intrakranyal kanama %2-%4 dolayında gelişir;
mortalite ve morbidite oranı yüksektir. Kanama semptomları olan ve girişim
uygulanacak hemofilik yenidoğanlarda faktör uygulaması gereklidir; özellikle
hemofili A’lı bebeklerde inhibitör gelişme riskini arttırması nedeniyle gerekli
olmadıkça uzun süreli ve yoğun faktör uygulamalarından kaçınılmalıdır.