2.avrasya kalp yetersizliği kongresi, İzmir, Türkiye, 2 - 05 Ekim 2025, ss.56-57, (Özet Bildiri)
Amaç: Sol ventrikül noncompaction tanısı giderek yaygınlaşan, sol ventrikül içinde belirgin trabekülasyon artışı ve derin intertrabeküler girintiler ile karakterize bir fenotipdir.Nedeninin fetal miyokardiyal primordiyumu oluşturan ağın kompaktlaşmasının intrauterin dönemde durmasına bağlı olduğu düşünülmektedir.Noncompaction,kardiyomiyopati olmaksızın izole olarak görülebilmekle beraber sol ventrikül noncompaction kardiyomyopatisi şeklinde de karşımıza çıkabilmekte ve kalp yetersizliği, ventriküler aritmi ve sistemik tromboembolize neden olabilmektedir. Bulgular: 67 yaş hipertansiyon komorbiditesi olan erkek hasta kusma,baş dönmesi yakınması ile acil servise getiriliyor,nörolojik muayenesinde dismetri,disdiadokinezi görülmesi üzerine çekilen difüzyon mrı da sağ serebellar hemisferde akut enfarkt (Res.1)ile uyumlu difüzyon kısıtlılıkları görülüyor.Akut svo tanısı ile nöroloji servisine yatırılıyor, hastanın etyoloji amaçlı yapılar karotis bt sinde anlamlı darlık saptanmıyor,kardiyoembolik olaylar açısından eko planlanıyor.Hastanın yapılan ekosunda EF si%20 global hipokinetik ve apekste trabekülasyon artışı saptanıyor(Res.2)Ekg si sinüs ritmi olan hastanın semptomları sorgulandığını bir kaç aydır artan efor dispnesi olduğu öğreniliyor.Noncompaction kardiyomiyopatisi ön tanısı ile kardiyak MRI planlanıyor,kardiyak MRI raporu noncompaction kmp uyumlu görülüyor,apekste trombüs izlenmiyor.Hastaya düşük ef kalp yetmezliği nedenli ace inhibitörü,beta bloker ve mra başlanıyor,nörolojiyle ortak değerlendirme sonrası tedaviye rivaroksaban 20mg ekleniyor.Nörolojik tablosu düzelen hasta taburcu ediliyor
Sonuç: Noncompaction KMP oluşum mekanizması tam olarak bilinmese de embriyonik gelişim sürecindeki ventikül miyokardının kompaktlaşmasının duraklamasından kaynaklandığı düşünülmektedir.Genellikle sadece sol ventrikül etkilenir, ancak biventriküler noncompaction da bildirilmiştir.Tanı da transtorasik ve transözafagial ekonun yanısıra MRI ve BT de yarar sağlamaktadır.Kalp yetmezliği, embolik olaylar ve aritmilere neden olarak karşımıza gelebilir.Yapılan çalışmalara göre hastaların yaklaşık %38’i sistemik emboli ile başvurmaktadır. Bizim hastamız da SVO sonrası tanı almıştır.AF ve VT başta olmak üzere bir çok ritim bozukluğu ile karşımıza gelebilir.Noncompaction KMP yönetimi, kalp yetmezliği tedavisi, sistemik embolik olaylarların önlenmesi ve aritmilerin tanı ve tedavisinden oluşur.Embolik olayların önlenmesi en önemli tartışma konusu olmakla birlikte bu konuda kesin bir konsensus bulunmamaktadır,bazı yazarlar uzun dönem antikoagülasyonu önerirken, ventrikül trombüsü olmayan hastalarda antikoagülan kullanımı hakkında kesin kılavuz önerileri yoktur.Bazı kaynaklar yüksek CHA2DS2 VASc skoru olan, atriyal fibrilasyon ve/veya tekrarlayan kardiyoembolik olaylar olan hastalarda kullanımı önermektedir. Özetle kriptojenik inme geçiren ve ekokardiyogramda ventriküler trabekülasyon kanıtı bulunan hastalarda, bu nadir kardiyomiyopatiyi aklımıza mutlaka getirmeli ve buna göre tedaviyi düzenlemeliyiz. Anahtar Kelimeler: Noncompactıon kardiyomiyopati, serebrovasküler olay, kardiyoembolik inme