İlaca bağlı hipersensitivite sendromu olarak da bilinen DRESS sendromu, nadir görülen, eozinofili ve sistemik semptomlar ile karakterize şiddetli bir ilaç reaksiyonudur (1). Burada karbamazepin kullanımı sonrası DRESS sendromu gelişen ve sistemik prednizolon tedavisine dramatik yanıt veren bir olguyu sunduk.
|
Şizoafektif bozukluk tanısıyla Ruh Sağlığı ve Hastalıkları kliniğinde yatan 31 yaşında kadın hasta, 2 gündür yüzünde ödem ve vücudunda kızarıklık olması sebebiyle tarafımıza danışıldı. Özgeçmişinde hipotiroidisi bulunan hasta valproik asit, levotiroksin ve lorazepam tedavileri almaktaydı. Ayrıca hastaya 1,5 ay önce karbamazepin başlandığı, 1 ay süreyle kullanıldığı fakat transaminaz değerlerinde yükselme olması sebebiyle 1 hafta önce ilacın değiştirildiği öğrenildi.
Hastanın deri bilimsel bakısında vücutta yaygın, eritemli, birleşme eğiliminde makülopapüler karakterde döküntüler, yüzün genelinde eritem ve ödem izlendi (Resim 1,2). Mukozal tutulumu yoktu. Bül, vezikül ve ayrışma alanları saptanmadı ve nikolsky bulgusu negatifti. Fizik muayenesinde; vücut ısısı 37.5ºC olarak ölçüldü ve sol mandibular alanda lenfadenopati tespit edildi. Laboratuvar incelemelerinde; lökositoz ve eozinofili saptandı. Periferik yaymada; atipik lenfositler ve eozinofili izlendi. Biyokimyasal testlerinde; AST: 108 IU/L (0-35 IU/L), ALT: 196 IU/L (0-50 IU/L), GGT: 168 IU/L (1-39 IU/L), CRP:26 mg/L(0.2-5 mg/L), ANA ve RF negatif bulundu. Boğaz, kan ve idrar kültürlerinde üreme olmadı, serolojik incelemeleri [Ebstein-Barr Virus, sitomegalovirus, insan immün yetmezlik virüsü, hepatit A, B, C ve mikoplazma] normal olarak sonuçlandı.
Hastanın periferik yaymasında atipik lenfositlerin izlenmesi ve lenfadenopati saptanması üzerine hematoloji bölümü lenfoproliferatif hastalık olasılığını düşünerek hastaya eksizyonel biyopsi yapılmasını önerdi. Transaminaz yüksekliği sebebiyle gastroenteroloji bölümüne danışılan hasta toksik hepatit olarak değerlendirildi.
RegiSCAR skorlama sistemine göre toplam skoru 5 puan olarak bulunan hastaya “büyük olasılıkla” DRESS sendromu tanısı konuldu.
Tedavide potent topikal kortikosteroid yanında hastada ağır organ tutulumunun izlenmesi nedeniyle 1 mg/kg/gün dozunda sistemik prednizolon tedavisi başlandı. Prednizolon tedavisine başlanan hafta içinde hastanın AST değerlerinde gerileme (figur 1), yüz ödeminde ve vücuttaki eritemde azalma izlendi. Hastanın prednizolon tedavisine ilk hafta 60 mg/gün olacak şekilde devam edildi daha sonra 3-4 gün aralıklarla prednizolon tedavisi %20 azaltılarak 1 ay içinde tamamen kesildi. 1 aylık tedavi sonucunda hastanın deri bulgularının, lenfadenopatilerinin gerilemesi ve KCFT değerlerinin normale dönmesi üzerine hasta topikal tedavisine devam etmesi önerilerek taburcu edildi. Taburculuk sonrası takip eden 1 ay içinde nüks izlenmedi.
|
DRESS sendromu her yaştan insanı etkileyebilen, eozinofili ile birçok sistemik semptomun eşlik ettiği, morbiliform döküntüden eritrodermiye kadar farklı klinik bulgularla ortaya çıkabilen ciddi bir ilaç hipersensitivite reaksiyonudur (1). İnsidansının 1/1.000 ve 1/10.000 ilaç kullanım öyküsünde bir olduğu ön görülmektedir(2). Özellikle fenitoin, karbamazepin, fenobarbital gibi aromatik antikonvülzanlar; dapson ve sulfasalazin gibi sülfonamid türevleri DRESS sendromuna en çok neden olan ajanlardır (3). Olgumuzda da bulgular 1 ay süreyle karbamazepin kullanımından sonra ortaya çıkmıştır.
Birçok sistemin aynı anda tutulması nedeni ile ayırıcı tanısının çok geniş olması, tanı ve tedavinin gecikmesine yol açabilmektedir. Ayırıcı tanıda başlıca enfeksiyöz hastalıklar, ilaç erupsiyonları, otoimmun ve neoplastik hastalıklar bulunmaktadır. Hastalığın tanımlanmasında klinik ve laboratuvar bulgularının değerlendirildiği RegiSCAR skorlama sistemi kullanılmaktadır (4). Tedavide öncelikle sorumlu ilacın kesilmesi, yüksek potentli topikal kortikosteroidler, orta veya ağır organ tutulumu olduğunda ise sistemik prednizolon tedavisi ve multidisipliner değerlendirme önerilmektedir (5). Dress sendromu tanısı alan olgumuzu erken tanı ve tedavinin önemini vurgulamak amacıyla sunmayı uygun bulduk.
|
1- Isaacs M, Cardones AR, Rahnama-Moghadam S. DRESS syndrome: clinical myths and pearls. Cutis. 2018 Nov;102(5):322-326.
2- Cacoub P, Musette P, Descamps V, et al. The DRESS syndrome: a literature review. Am J Med, 2011;124:588-597.
3- Husain Z, Reddy BY, Schwartz RA. DRESS syndrome: Part II. Management and therapeutics. J Am Acad Dermatol. 2013 May;68(5):709.e1-9.
4- Kardaun SH, Sidoroff A, Valeyrie-Allanore L, et al. Variability in the clinical pattern of cutaneous side-effects of drugs with systemic symptoms: Does a DRESS syndrome really exist? Br J Dermatol 2007;156:609-11.
5- Cabañas R, Ramírez E, Sendagorta E, et al. Spanish Guidelines for Diagnosis, Management, Treatment, and Prevention of DRESS Syndrome. J Investig Allergol Clin Immunol. 2020;30(4):229-253.
|
