10. Ulusal Akciğer Kanseri Kongresi, Aydın, Türkiye, 4 - 07 Mayıs 2023, ss.1
GİRİŞ: Sinovyal sarkom mezenşimal ve epitelyal diferansiasyon göstermekte ve tüm
yumuşak doku sarkomlarının %5-10 ‘unu oluşturmaktadır. Sıklıkla olguların %65’ine
yakını alt ekstremite yerleşimlidir. Toraksın primer sinoviyal sarkomu ise oldukça
nadir görülmekte olup akciğer, plevra veya göğüs duvarı tutulumu izlenebilir. Ayrıca
literatürde boyun, intraartikular, dil, larenks, mediasitinum, kalp, karın duvarı,
vasküler, retroperiton yerleşimli olgular bildirilmiştir. Biz de nadir görülen primer
akciğer sinoviyal srakomlu olgumuzu sunmaktayız.
OLGU: 60 yaş erkek hasta, 1 aydır öksürük, minör-major hemoptizi ve kilo kaybı
kliniği mevcutmuş. Bilgisayarlı tomografide(BT)’sinde sol parahiler bölgede, 6 cm
boyutunda, sol üst lob bronşunu oblitere eden kitlesel lezyon izlenmiş (SUVmax:4,7).
Hemoptizi sebebiyle yapılan rijid bronkoskopide sol ana bronş tümör ile tamamen
tıkalı olarak izlenmiş. Tanı amaçlı tru-cut biyopsi yapılmış ve patoloji raporu iğsi
hücreli malign tümör ön planda sinovyal sarkom olarak sonuçlanmış. Pet/bt’sinde ek
tutulumu olmayan kitleden malignite tanısı olan hastaya intraperikardiyal sol
pnömonektomi uygulandı. Raporda; mevcut tümörün en büyük boyutu 6 cm, mitotik
hızı (2 milimetre karelik alanda 10'un üzerinde) ve histolojik derecesi yüksek olduğu
belirtilmişti. Tümör mediastinal plevra ve hiler yağlı dokuya, myokard
komşuluğundaki fibröz dokuya invaze ve lenfovasküler aralık invazyonu mevcuttu,
sinir invazyonu yoktu. Bronş ve damar cerrahi sınırları salim, in-situ ya da invaziv
karsinoma rastlanmadı. Disseke edilen 5, 6, 7, 8, 9 ve 10.nolu lenf düğümleri reaktif
özellikte olduğu ancak materyal üzerinden diseke edilen lenf düğümlerinin birinde
sarkom metastazı izlenmişti (T4N1M0).
Hastaya adjuvan 8 kür KT ve 10 seans RT uygulandı. Takiplerinde postop 11. ayda
multilober pnömoni sebebiyle hastane yatışı olan ve yatışı sırasında akut koroner
sendrom gelişen hasta, kardiak arrest sebebiyle kaybedilmiş.
SONUÇ: Akciğerin primer sinovyal sarkomları oldukça nadirdir ve akciğer
kanserlerinin %0,1 ila %0,5'ini oluşturur. Göğüs ağrısı ve dispne en sık tanımlanan
başvuru semptomlarıdır. Toraks görüntülemelerinde mediastinal şifte sebep
olabilecek büyük kitleler olarak tespit edilir. Tümör boyutu nedeniyle tam cerrahi
rezeksiyon genellikle mümkün değildir. Neoajuvan ve adjuvan kemo-radyoterapi ile
tedavi şansı mevcuttur. Beş yıllık sağkalım <%50'dir. Kötü prognostik faktörler; >5 cm
tümör, yüksek mitoz sayısı, nörovasküler invazyon ve sitogenetik SYT-SSX1 varyant
varlığıdır.