Akademik Veri Yönetim Sistemi
ÇOCUK GÖGÜS HASTALIKLARI 5. KONGRESI, İstanbul, Türkiye, 4 - 05 Aralık 2021, ss.68-69, (Özet Bildiri)
Giriş: Konjenital Plazminojen eksikliği(KPE), tüm mukozal yüzeylerde, özellikle konjonktiva da fibrin
açısından zengin psödomembran oluşumu ile karakterizedir. Solunum sistemi tutulumu yaygındır;
fibrin sıklıkla üst veya alt solunum yollarını tıkayarak ölüme neden olur. Pekçok tedavi yöntemi
denenmesine rağmen, özellikle solunum sistemi tutulumunda henüz kesin bir tedavi yoktur.
Burada, ciddi solunum bulgularıyla başvuran, sağ akciğer total atelektazisi saptanan ve yeni bir tedavi yönteminin
denendiği KPE tanılı olgumuzu sunmak istedik.
Gereç-Yöntem: Radyolojik görüntülemede sağ akciğer tamamen kollabe, trakeal bronşial ağaçta yaygın yer
yer kalsifikasyon içeren polipoid yumuşak doku dansiteleri ve atelektazi ve bronşiektaziler izlendi. Non-invazif
mekanik ventilasyon ve antibiyotik tedavisine yanıt vermeyin hastaya her gün uygulanmak üzere intra-venöz taze
donmuş plazma (TDP) başlandı. Rijit bronkoskopide trakeobronşiyal ağaç ve sağ ana bronş, diffüz fibrin plakları
ile tıkalı olarak görüldü. Forseps ile kalsifik fibrin membranlar çıkarıldı. TDP ve doku plazminojen aktivatörü (tPA)
bronkoskopik olarak sağ ve sol ana bronşlara uygulandı ve aspire edildi. Son olarak, intratrakeal olarak 10 mL TDP
verildi ve prosedür aspirasyon olmadan sonlandırıldı. Hastanın atelektazisinin düzelmemesi üzerine 10 gün sonra
aynı prosedür ikinci kez yapıldı.
Tartışma: KPE solunum sistemi tutulumunun tedavisi oldukça zordur ve hastalıkla ilişkili mortalitenin en önemli
nedenidir. Şiddetli vakalarda, fibrin plakları dikkatlice çıkarılmalıdır; ancak bu yeni lezyon oluşumunu tetikleyebilir.
Solunum yollarını tıkayan fibrin plakları çıkarılmadan önce TDP ile plazminojen seviyelerinin artırılması son
derece önemlidir. Konjenital plazminojen eksikliği olan hastalarda akciğer tutulumunun neden olduğu mortalite
oldukça yüksektir.
Sonuç: İntratrakeal tPA ve TDP, ciddi solunum sıkıntısı olan hastalar için kullanılabilir bir tedavi yöntemidir