Akademik Veri Yönetim Sistemi
14. Ulusal Kemik İliği Transplantasyonu ve Hücresel Tedaviler Kongresi, Antalya, Türkiye, 10 - 12 Mart 2022, sa.99, ss.162
Giriş: Multipl miyelomda ekstramedüller (EM) tutulum tanı anında hastaların %7’sinde görülen [1] bir tablo olup genelde kötü prognozu öngördürür[2]. Tanı anında gösterilen 13q delesyonu, EM hastalıkla prezentasyonla
ilişkilendirilmiştir [3]. Multipl miyelomda otolog kök hücre destekli yüksek
doz kemoterapi uygun hastalarda tedavinin ana yapıtaşlarında biridir. EM
hastalıkla başvuran ve otolog kök hücre destekli yüksek doz kemoterapi
sonrası bu bulgularda düzelme izlenen bir vakayı sunuyoruz.
Vaka: Ağustos 2019’da başka bir merkezde IgA κ smoldering miyelom
tanısı konulan ve takibe alınan 63 yaşında erkek hasta tarafımıza başvurdu. Parkinson hastalığı, ankilozan spondilit tanıları da bilinen hastanın
şikayeti olmadığı gibi muayenesinde patolojik bulgu saptanmadı. Yapılan
tetkiklerde semptomatik miyelom tanımlayıcı bulgu ve amiloidoz saptanmayan hasta smoldering miyelom tanısı ile takibe alındı. Haziran 2021’de
halsizlik şikayeti ile acil servise başvuran hastanın hemoglobin: 6,9 gr/dL
izlendi. Transfüzyon ve yeniden değerlendirme için servise yatırıldı. Kemik
iliğinde bazıları plazmoblastik görünümde %60 plazma hücre infiltrasyonu, FISH panelinde del13q ve 1q Gain görüldü. 4,1 gr/dL M proteini
izlendi. Evresi ISS II olarak değerlendirilmesine rağmen 1q gain nedeniyle
yüksek riskli kabul edildi. Yatışında sağda baskın bilateral plevral effüzyon saptanan hastaya torasentez uygunladı. Eksuda vasıflı sıvıya yapılan
sitosantrifüj sonrası mikroskobik incelemede plazma hücreleri görüldü
(Bkz. Şekil 1). Ilımlı koagulopatisi ve hipoalbuminemisi olan hastada karaciğer sirozunu ekarte etmek için yapılan abdomen ultrasonografi(usg)’de
hepatomegali ve karaciğer parenkiminde inhomojen görünüm saptandı.
Bunun üzerine gastroenteroloji önerisi ile yapılan üst abdomen MRG’de
karaciğer sağ lobda ağırlıklı olarak arka sektör yerleşimli birkaç adet, T2A
görüntülerde parankime kıyas ile hafif hiperintens, silik sınırlı fokal parankimal lezyon izlendi. Bu lezyonların miyelom ilişkili olabileceği düşünüldü
fakat girişimsel radyoloji tarafından usg’de lezyon görülemediğinden
biyopsi yapılamadı. Servis yatışında makroskopik hematürisi gelişen hasta
yapılan üriner usg’de mesanede yaygın duvar kalınlık artışı ve sağ anterolateralde muhtemel kitle görünümü izlendi. İdrar sitolojisi normal olan
hastaya üroloji tarafınca operasyon planlansa da gerçekleşmedi. Hastaya
bortezomib+siklofosfamid+deksametazon(VCD) tedavisi başlandı. 1. Kürü
yatarak alan hastaya 2. Kür sonrası ayaktan yapılan değerlendirmede
hastada kısmi yanıt görüldü. Hematürisi olmayan hastanın plevral effüzyonu tamamen, karaciğer lezyonları tama yakın gerilemişti. Hastaya Kasım
2021’de otolog kök hücre destekli yüksek doz melfalan (200 mg/m2
) tedavisi uygulandı. Nakil sonrası yapılan değerlendirmede hasta tam yanıtlı
olarak değerlendirildi. Hastanın akciğer grafisinde effüzyon izlenmedi
(Bkz. Şekil 2). MRG’de karaciğer lezyonlarının kaybolduğu görüldü (Bkz.
Şekil 3). Hastanın Gaucher taraması negatif sonuçlandı.
Sonuç: EM hastalık ile başvuran multipl miyelomda ideal tedavi rejiminin
hangisi olduğu açık değildir [2, 4]. Veriler daha çok retrospektif çalışmalara
dayanmaktadır. Diğer yüksek riskli miyelom hastalarında olduğu gibi, ilk
sıra tedavide farklı mekanizmaları kullanan çoklu ilacın kombine olarak
kullanılması önerilmektedir [5]. İnduksiyon tedavisi sonrası uygulanan
otolog kök hücre destekli yüksek doz kemoterapinin bu hastalarda kötü
prognozu düzelttiğine dair yayınlar olsa da [6] bu konuda görüş birliği
oluşmamıştır. Tandem naklin fayda sağlayabileceği gösterilmiştir [7]. Bu
hastamızda gördüğümüz gibi, EM tutulumların ikinci primer maligniteleri
taklit edebilecekleri unutulmamalı, bu hastalarda lezyon boyutu, yerleşimi
veya hastanın komorbid durumları nedeniyle biyopsi yapılamıyorsa antimiyelom tedaviye şans tanınmalıdır.
Anahtar kelimeler: multipl miyeloma, ekstramedüller hastalık, otolog transplant