Pediatrik Orbital Schwannom: Olgu Sunumu

17. Türk Rinoloji Kongresi, İzmir, Türkiye, 17 - 20 Mayıs 2023, ss.74

Pediatrik Orbital Schwannom: Olgu Sunumu

Ahmet Kısa1, Enver Can Öncül1, Aslı Çakır Çetin1, Aylin Yaman2, Mustafa Cenk Ecevit1

1Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kulak Burun Boğaz Hastalıkları Ana Bilim Dalı

2Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göz Hastalıkları Ana Bilim Dalı

Amaç: Schwannom,periferik sinirlerin perinöryumundaki Schwann hücrelerinden köken alan, benign, yavaş

büyüyen sinir kılıfı tümörleridir. Yerleşim olarak vücudun herhangi bir yerinde bulunabilse de, schwannomların

orbita yerleşimi nadirdir ve çocuklarda az sayıda vaka bildirilmiştir (1,2).

Olgu: On yedi yaşında erkek hasta kliniğimize sol gözde yaklaşık 4 yıldır olan çift görme şikayeti ile geldi.

Öyküsünde bir üniversite kliniğine 4 yıl önce sol gözde çift görme şikayeti ile başvurusu sonrası, görüntülemede sol

orbita medialinde kitle saptanması ardından alınan insizyonel biyopside orbital schwannom tanısı mevcuttu. Kontrol

muayenesi olmayan hastanın, ilk başvurusundan 3 yıl sonra bir başka üniversite kliniğinde görüntüleme ardından

kısmi rezeksiyon öyküsü de mevcuttu.

Şikayet devamı ile tarafımıza başvuran hastanın muayenesinde sol gözde proptozis, inferiora yer değişme ve

yukarı bakışta kısıtlılık izlenirken diğer muayene bulguları normaldi.

Orbita MRG’de; sol orbita süperomedialinde intrakonal yerleşimli medial ve süperior rektus kas arasında yerleşimli,

kraniokaudal uzunluğu 2.5 cm, aksiyal kesit boyutları 3.5x2.5 cm olan ve optik sinire dayanan kitle saptandı. Kitle

içinde yer yer kısıtlı diffüzyon bulguları mevcuttu.

Genel anestezi altında sol orbitada subsiliyer 3 cm'lik insizyon ardından künt diseksiyon ile orbital septuma ulaşıldı.

Orbital septum insizyonu ardından kitlenin anterior yüzeyine 2 adet tespit sütürünün atılması ardından kitle içi

wedge rezeksiyon uygulanarak kitlenin sınırları görüş altına alındı. Globu inferiora iten kitle çeperi korunarak total

olarak eksize edildi.

Histopatolojik olarak schwannom olduğu, tümörün yer yer cerrahi sınırlarda devam ettiği şeklinde rapor edildi.

İmmünhistokimya; S100, SOX-10, CD34, DOG-1, STAT-6, CKIT, CD34, KI-67, GFAP +’liği sonuçlandı.

Sonuç: 1908’de Verokay tarafından ilk kez tanımlanan schwannomalar, periferik sinir Schwann hücrelerinden

gelişen benign tümörlerdir (3). Nadir olarak orbita yerleşimi olan schwannomalar, genel popülasyonda tüm orbital

tümörlerin %1’i gibi az bir kısmını oluşturur ve genellikle 20 - 70 yaş arasındaki hastalarda görülür (4,5).

MRG’de genellikle, beyin korteksine göre T1 izointens ve T2 heterojen hiperintens izlenip, belirgin heterojen

kontrastlanma gösterirken; kalsifikasyon, kanama veya kist gibi durumlara bağlı değişiklikler görülebilir (9).

Asemptomatik veya minimal semptomatik orbital schwannomlar tedavisiz gözlenebilirken; boyutlarında artış olan,

görme kaybı, diplopi, estetik bozukluğa neden olan tümörler için daha agresif tedavi gerekli olabilir (7).

Tam cerrahi rezeksiyon tercih edilen tedavidir. Tümörün yerleşim yeri, cerrahi yaklaşımın seçiminde belirleyicidir.

Superior orbitotomi, transkonjonktival, lateral orbitotomi, endoskopik endonazal veya frontotemporal kraniotomi

yaklaşımları kullanılabilir (12). Olası nüksü değerlendirmede MRG ile uzun süreli takip önerilir (13).

Radyasyon tedavisinin kesin endikasyonları olmamakla birlikte; küçük, rezeke edilemeyen veya rekürren orbital

schwannomlar için tedavide önerilmiştir(14).

Olgumuzda olduğu gibi özellikle yavaş büyüyen orbital kitle vakalarında orbital schwannomalar ayırıcı tanıda akılda

bulunması gereken durumlardan biridir.

Anahtar Kelimeler: Schwannom, Orbital