Rare coexistence of adult-onset asthma with periocular xanthogranuloma and immunoglobulin G4-related disease

Creative Commons License

Altın Ekin M., Gülle S., Lebe B.

Developments and Experiments in Health and Medicine , cilt.40, sa.2, ss.244-251, 2026 (TRDizin)

Özet

ABSTRACT Immuoglobulin G4 (IgG4)-related disease (IgG4-RD) is a systemic fibroinflammatory condition affecting multiple organs, including the orbit. Adult-onset asthma with periocular xanthogranuloma (AAPOX) is a rare subtype that may share histopathological and immunological features with IgG4-RD. We report a 61-year-old man with a history of asthma and pancreatitis who presented with recurrent bilateral eyelid swelling and ptosis. Elevated serum IgG4 levels and dense IgG4-positive plasma cell infiltration in the orbital tissue supported the diagnosis of IgG4-RD with overlapping AAPOX features. The patient showed an initial response to corticosteroids, and early rituximab therapy contributed to sustained remission, despite a transient relapse during tapering. During followup, an incidental intramucosal carcinoma arising in a sigmoid colon polyp was detected. This case highlights the rare coexistence of AAPOX and IgG4-RD, emphasizing the importance of comprehensive systemic evaluation and malignancy screening in patients with atypical or relapsing presentations. KEYWORDS Asthma, eyelid swelling, IgG4-related disease, periocular xanthogranuloma, rituximab ÖZ IgG4 ilişkili hastalık (IgG4-RH), orbita dahil olmak üzere birçok organı tutabilen sistemik bir fibroenflamatuar hastalıktır. Perioküler ksantogranülom ile birlikte erişkin başlangıçlı astım (AAPOX), IgG4-RH ile histopatolojik ve immünolojik benzerlikler gösterebilen nadir bir alt tiptir. Bu yazıda, astım ve pankreatit öyküsü bulunan, tekrarlayıcı bilateral göz kapağı ödemi ve pitoz ile başvuran 61 yaşında bir erkek olgu sunulmaktadır. Serum IgG4 düzeylerinin yüksek olması ve orbital dokuda yoğun IgG4 pozitif plazma hücresi infiltrasyonu, AAPOX özellikleriyle örtüşen IgG4-RH tanısını desteklemiştir. Hasta, sistemik kortikosteroid tedavisine başlangıçta yanıt vermiş; doz azaltımı sırasında geçici bir nüks yaşanmasına rağmen, erken dönemde başlanan rituksimab tedavisi ile kalıcı remisyon sağlanmıştır. İzlem sırasında, sigmoid kolondaki bir polipten gelişen intramukozal karsinom tesadüfen saptanmıştır. Bu olgu, AAPOX ve IgG4-RH’nin nadir birlikte görülmesini ortaya koymakta; atipik veya nüks eden olgularda kapsamlı sistemik değerlendirme ve malignite taramasının gerekliliğine dikkat çekmektedir. ANAHTAR KELİMELER Astım, göz kapağı şişliği, IgG4 ilişkili hastalık, perioküler ksantogranülom, rituksimab