Akademik Veri Yönetim Sistemi
10.Ulusal İstahed Aile Hekimliği Kongresi, İskele, Kıbrıs (Kktc), 13 - 17 Kasım 2023, ss.124-125, (Özet Bildiri)
Amaç: PFAPA (Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, Adenitis) sendromu periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenitin eşlik ettiği tekrarlayıcı, etiyolojisi tam olarak bilinmeyen ve kalıtsal olmayan bir sendromdur. (1) Periyodik ateş sendromları, herhangi bir mikroorganizma uyarısı olmadan ortaya çıkan, spontan otoinflamasyonun olduğu bir grup hastalıktır. Tekrarlama eğiliminde olan bu otoinflamasyon atakları serozal ve sinoviyal yüzeylerde, deride lokalize inflamasyonlara neden olurlar. (2) PFAPA sendromu genellikle 6 ay ile 5 yaş arası çocuklarda görülür. Yirmi bir-yirmi sekiz günde bir tekrarlayan ve üç-altı gün 39 C’nin üzerinde devam eden yüksek ateş tespit edilmektedir. Bu sendromun tanısı diğer olası sebepleri ekarte ederek klinik olarak konmaktadır. (3) Hastalığın bulguları çocukluk çağında sık görülen ve tekrarlayan bakteriyel tonsillit, viral üst solunum yolu enfeksiyonu ile örtüşmektedir. Tanısal süreçte de PFAPA sendromu hastalarının tekrarlayan bakteriyel ve viral tonsillitlerden ayrılması, bu hastaların gereksiz antibiyotik kullanmasını önlemek açısından da önemlidir. (4)
Yöntem: Olgu Sunumu
Bulgular: Dört yaş hasta üç gündür devam eden yüksek ateş, boğaz ağrısı şikayetiyle başvurdu. Hasta ateş yüksekliğinin ilk gününde dış merkeze başvurmuş ve boğaz kültürü alınıp amoksisilin başlanmış. Üç gündür amoksisilin kullanan hastanın şikayetlerinde bir gerileme olmamış. Fizik muayenesinde vücut ısısı 39,1°C. Bilateral submandibular bölgede 1x1 cm ağrılı, mobil lenfadenopati ve tonsillerde beyaz renkli membranlar saptandı. Ağız içinde aftöz ülserleri mevcuttu. Fizik, motor ve mental gelişimi yaşa göre normal olan hastanın diğer sistem bulguları normal saptandı. Hastanın laboratuvar bulgularında beyaz küre: 16,500/mm3 (%76 segment, %18 lenfosit, %6 stab), hemoglobin: 12 g/dl, hematokrit: %36,2 trombosit: 342.000 /mm3, eritrosit çökme hızı: 65 mm/saat, C-reaktif protein: 21 mg/dl. Diğer biyokimyasal parametreler normal olarak saptandı. EBV ve CMV serolojisinde akut enfeksiyonu gösteren pozitiflik saptanmadı. Dış merkez boğaz kültür sonucunda normal flora üyeleri üremiş olarak saptandı. Hastanın anamnezi derinleştirildiğinde son altı ay içerisinde dört kez benzer klinik tablonun tekrarladığı, antibiyotik ve ateş düşürücü kullanılmasına karşın ateşin 5-6 gün sürdükten sonra normale döndüğü öğrenildi. Benzer klinikle dış merkeze son başvurusunda tetkikleri yapılmış olup PFAPA ön tanısı almış olduğu hastanın kayıtlı anamnez geçmişinde görüldü. Hastaya mevcut ön tanı ile tek doz oral prednizon (1mg/kg) verildi. Sonraki gün kontrol başvurusuna gelen hastanın oral prednizon sonrası sekiz saat içinde ateşinin düştüğü ve tekrar yükselmediği belirtildi.
Sonuçlar: Çocuklarda tekrarlayan ateşlerin en sık nedenleri tonsillit, faranjit, otit, sinuzit ve üriner sistem enfeksiyonlarıdır. Ritmik olarak tekrarlayan ve ateşin uzun süre dirençli bir şekilde yüksek seyrettiği vakalarda periyodik ateş sendromları düşünülmelidir. PFAPA sendromunun tanısı diğer olası hastalıkları ekarte ettikten sonra klinik olarak konmaktadır. Tanıda iki temel bulgudan biri 39 C’yi aşan ve üç-altı gün süren, üç-sekiz haftada bir görülen yüksek ateş olmasıdır. Diğer temel özellik ise ataklar arasında hastanın tamamen sağlıklı olmasıdır. Hastalığa özgü belirli laboratuar parametreleri bulunmamaktadır. Atak sırasında hafif artmış lökosit sayısı ve ESH mevcut iken, ataklar arasında normale dönmektedirler. (5) Tekrarlayan ateş atakları yıllarca sürebilir, ancak çocuk büyüdükçe bu atakların arası açılmaktadır. Bu hastalar yaşları ile uyumlu büyüme ve gelişme eğrilerini takip etmektedirler. PFAPA’lı çocukların tedavisinde atak başında tek doz oral prednizon (1-2mg/kg) verilmesi semptomları hızlı ve belirgin olarak geçirebildiği, ancak bazı vakalarda atak sıklığını artırdığı bildirilmektedir. Prednizon tedavisi ile kontrol edilemeyen vakalara tonsilektomi uygulanabilmektedir. (6)