ANASTOMOZLAŞAN HEMANJİOM: PEDİATRİK NADİR OLGU SUNUMU

Erdoğan O., Tuna E. B., Aktaş S.

31.Ulusal Patoloji Kongresi, İzmir, Türkiye, 26 - 30 Ekim 2022, ss.478

  • Yayın Türü: Bildiri / Özet Bildiri
  • Basıldığı Şehir: İzmir
  • Basıldığı Ülke: Türkiye
  • Sayfa Sayıları: ss.478
  • Dokuz Eylül Üniversitesi Adresli: Evet

Özet

Giriş: Anastomozlaşan hemanjiom minimal atipi içeren, minimal invazyon gösteren, endotelyal hücrelerle döşeli, düzensiz anastomoz yapan sinüzoidal benzeri boşluklardan oluşan nadir görülen neoplastik vasküler bir lezyondur. Başta böbrek olmak üzere, retroperiton, testis, spermatik kord, over, adrenal, karaciğer, kolon, mesane, yumuşak doku ve kemiklerde görülebilmektedir. Böbrek dışında en sık paraspinal yumuşak doku ve kemikleri tutmaktadır. Geniş bir yaş aralığında (2-85 yaş) görülmekle birlikte benign davranış göstermektedir.

Olgu: 8 yaşında erkek hasta, 3 ay önce başlayan, daha çok egzersizle belirginleşen bacak ağrıları şikayetiyle Yeşilyurt Devlet Hastanesi Ortopedi polikliniğine başvurmuştur. MR görüntülemesinde T11, S1 ve S3 seviyesi vertebralarda neoplastik infiltrasyon görülmesi üzerine Dokuz Eylül Üniversitesi Pediatrik Onkoloji bölümüne sevk edilmiştir. Hastanın fizik muayenesinde, üst ve alt ekstremitelerde 3/5 kas gücü ile nörojenik mesane tespit edilmiştir. Hastaya T12-L1 laminektomi operasyonu yapılmış ve  dura materi iten hipervasküler görünümde tümör rezeke edilmiştir. Operasyon materyalinin makroskopik incelemesinde toplam 5,2 cc hacminde parçalı kemik ve yumuşak dokular izlenmiştir. Mikroskopik incelemesinde ise nükleer atipi içermeyen endotelyal hücrelerin döşediği, sinüzoidal patern gösteren multipl vasküler lezyonlar ile fibrin trombüsler dikkati çekmiştir. Bir alanda lezyonun kemiği de invaze ettiği görülmüştür. Lezyon immmunhistokimyasal olarak CD34, CD31, Faktör 8, ERG, FLI-1 pozitif boyanmıştır. Ki-67 proliferasyon indeksi %15 olarak belirlenmiştir. Sonuçta hastaya “Anastomozlaşan Hemanjiom” tanısı verilmiştir.

Sonuç: Anastomozlaşan hemanjiom yalnızca genitoüriner sistemde değil, çok çeşitli bölgelerde de görülebilen, benign davranışa sahip, nadir bir tümördür. Ayırıcı tanıda anjiosarkom, kaposi sarkomu, hemanjioendotelyoma ve zengin vaskülarizasyona sahip olan tümörler yer almaktadır. Minimal atipi, karakteristik sinüzoidal patern, minimal invazyon ve immunhistokimyasal özellikler tanıyı koymamızda yardımcı olmaktadır. Sonuçta literatürde pediatrik yaş gurubunda bildirilen üç vaka bulunmaktadır. Bu yaş grubunda oldukça seyrek görülmesi nedeniyle ayırıcı tanıda akılda tutulması gereken bir antite olmalıdır.