Akademik Veri Yönetim Sistemi
60. Ulusal Nöroloji Kongresi, Antalya, Türkiye, 26 Kasım - 01 Aralık 2024, cilt.1, sa.1, ss.273, (Özet Bildiri)
Giriş: Sarkoidoz akciğer, lenf nodları, cilt ve göz tutulumu gibi birçok organ veya sistemi etkileyen inflamatuar granülamatoz bir hastalıktır. Sarkoidoz olgularında %5-15 sıklıkta ilk 2 yıl içinde sinir sistemi tutulumu görülebilmektedir. Öncesinde sarkoidoz tanısı olmayan ve ilk kez nörolojik semptomatoloji ile prezente olan olgular nadir de olsa bildirilmektedir Olgu: 64 Yasında kadın hasta 2014 yılında bilateral alt ekstermitede parestezik yakınmalar, sol alt ekstremite güçsüzlüğü ve solda düşük ayak gelişmesi üzerine tetkik edilmiş. Hastanın nörolojik muayenesinde sol yanlı proksimal kas gücü 4/5, sol ayak dorsifleksiyonu 2/5, aşil refleksi bilateral alınamamış ve 4 yanlı pozisyon duyusunda azalma saptanmış. Beyin MRG’ı normal olan hastanın yapılan elektromiyografik incelemesi sensörimotor polinöropati ile uyumlu saptanmış. BOS incelemesinde patoloji saptanmamış. Bilinen HCV taşıyıcılığı ve sistemik muayenede sol alt ekstremitede purpurik döküntüleri saptanan hastada RF, P-ANCA ve ANA pozitifliği görülmesi üzerine mikst kriyoglobulinemi ön tanısı düşünülmüş. İmmunfiksasyon elektroforezinde monoklonal gamopati saptanmamış ve kriyoglobulin negatif olarak görülmüş. Toraks BT’de plevral kalınlaşma ve sol akciğer üst lobta 5mm nodül görülen hastada romatolojik olarak HCV bağlı küçük damar vasküliti tanısı konmuş. 5 gün kadar 1 gr/gün ıv metilprednizolon tedavisi alan hasta riboflavin, ınterferon beta ve oral prednol ile taburcu edilmiş. 2022 Yılında göğüs ağrısı halsizlik ve 1 ay içinde 15kg kilo kaybı nedenli malignite taranan hastada tümör belirteçleri negatif, Pozitron emisyon tomografisinde sol akciğer üst lob lingular bölgede artmış FDG tutulumu görülmüş. Kemik iliği biyopsisi normal sınırlarda görülmüş. 2023 yılında periferik fasyal paralizi ve ani işitme kaybı nedenli Kulak burun boğaz servisine yatışı yapılan hastaya 7 gün ıv metilprednizolon tedavisi verilerek taburcu edilmiş. 1 Ay sonra vertigo, bulantı ve kusma nedenli vestibüler yetmezlik düşünülerek tekrar yatışı yapılmış. Hastanın servis izleminde bilateral oksipital bölgeden vertekse yayılan, zonklayıcı karakterde basit analjeziklere yanıtsız baş ağrısı ve bilinç bulanıklığı nedenli tarafımıza danışılması üzerine hastanın nörolojik muayenesinde patolojik olarak sağ head ımpulse testi pozitif, sağ periferik fasyal paralizi, sağ hemiglossal atrofi, sol glossopleji ve geniş adımlı yürüyüş saptanmış. Biyokimyasal ve serolojik olarak normal saptanan hastanın beyin mrında Posterior fossa, tentoryum ve falks posteriorunda pakimeningeal kontrastlanma, 4. ventrikül çıkışında obstrüksiyon, ventriküler dilatasyon ve intersitisyel ödem izlenmiş. Serum ACE düzeyi 21.47 olarak bulunmuş. İlerleyici multipl kraniyopati nedeniyle Lp tekrarı ile BOS basıncı 180mmH20, BOS proteini 97.4mg/dl bulunmuş. Nonkommunikan hidrosefali nedenli ventriküler drenaj kateteri takılıp ve dural biyopsi alınan hastada patoloji sonucu Granülom benzeri düzensiz sınırlı yapı oluşturan Langhans tipi ve yabancı cisim tipi Multinükleer dev hücreler görülmesi ile birlikte histopatolojik olarak Nörosarkoidoz tanısı konuldu. 10 gün 1gr/gün Iv Metilprednizolon tedavisi verilerek 48mg oral Prednizon ve 150mg Azatiyoprin tedavisine geçildi. Beklenilen yanıt alınamayan hastaya IV siklosporin denendi ancak allerjik reaksiyon gelişince kesildi. Peroral 1*100 mg siklosporin başlandı ve tedavi sonrası şikayetleri düzelen hasta poliklinik takibine alındı. Sonuç: Sarkoidoz, farklı klinik semptomatoloji ve radyolojik bulgular ile seyredebilir. Özellikle ilk semptom nörolojik tutulumla olduğunda NS tanısı koymak oldukça güçtür. Nörolojik belirtilerin, pulmoner veya çoklu sistem tutulumu varlığında ayırıcı tanı olarak nörosarkoidoz akılda tutulmalıdır.
Introduction: Sarcoidosis is an inflammatory granulomatous disease affecting many organs or systems including lung, lymph nodes, skin and eye. In 5-15% of sarcoidosis cases, nervous system involvement can be observed in the first 2 years. Although rare, cases without a previous diagnosis of sarcoidosis presenting with neurological symptomatology for the first time have been reported.
The case: A 64-year-old female patient was investigated in 2014 with paresthetic complaints in bilateral lower extremities, left lower extremity weakness and development of low foot on the left. On neurological examination, left lateral proximal muscle strength was 4/5, left foot dorsiflexion was 2/5, Achilles reflex was absent bilaterally and decreased 4-sided position sensation was found. Brain MRI was normal and electromyographic examination was compatible with sensorimotor polyneuropathy. CSF examination revealed no pathology. A prediagnosis of mixed cryoglobulinaemia was considered in the patient who had known HCV carriage and purpuric rashes on the left lower extremity on systemic examination. RF, P-ANCA and ANA positivity was observed. Immunofixation electrophoresis revealed no monoclonal gammopathy and cryoglobulin was negative. Thorax CT showed pleural thickening and a 5mm nodule in the upper lobe of the left lung and a rheumatological diagnosis of HCV-related small vessel vasculitis was made. The patient received 1 gr/day iv methylprednisolone treatment for 5 days and was discharged with riboflavin, interferon beta and oral prednol. In 2022, the patient was screened for malignancy due to chest pain, malaise and 15kg weight loss in 1 month. Tumour markers were negative and positron emission tomography showed increased FDG uptake in the left lung upper lobe lingular region. Bone marrow biopsy was within normal limits. In 2023, the patient who was hospitalised in the otorhinolaryngology service due to peripheral facial paralysis and sudden hearing loss was discharged with 7 days iv methylprednisolone treatment. 1 month later, he was re-hospitalised with vertigo, nausea and vomiting and vestibular insufficiency was considered. During the ward follow-up of the patient, we were consulted because of throbbing headache radiating from bilateral occipital region to the vertex, unresponsive to simple analgesics and confusion of consciousness. Pathological neurological examination revealed positive right head impulse test, right peripheral fascial paralysis, right hemiglossal atrophy, left glossoplegia and wide stride gait. Biochemical and serological findings were normal. Brain MRI showed pachymeningeal contrast enhancement in the posterior fossa, tentorium and posterior falx, obstruction in the 4th ventricle outlet, ventricular dilatation and interstitial oedema. Serum ACE level was found to be 21.47. CSF pressure was 180mmH20 and CSF protein was 97.4mg/dl with Lp repetition due to progressive multiple craniopathy. A ventricular drainage catheter was inserted due to noncommunicating hydrocephalus and dural biopsy was taken. The pathology result showed Langhans type and foreign body type multinuclear giant cells forming granuloma-like irregular limited structure and a histopathological diagnosis of neurosarcoidosis was made. 1gr/day Iv Methylprednisolone treatment was given for 10 days and 48mg oral Prednisone and 150mg Azathioprine treatment was started. IV cyclosporine was tried but was discontinued when an allergic reaction developed. Peroral 1*100 mg cyclosporine was started and the patient whose complaints improved after treatment was taken to outpatient clinic follow-up.
Conclusions: Sarcoidosis may present with different clinical symptomatology and radiological findings. Especially when the first symptom is neurological involvement, it is very difficult to diagnose NS. Neurosarcoidosis should be kept in mind as a differential diagnosis in the presence of neurological symptoms and pulmonary or multiple system involvement.