Akademik Veri Yönetim Sistemi
8.Nöromusküler Hastalıklar Kongresi, Nevşehir, Türkiye, 2 - 05 Ekim 2025, cilt.1, sa.1, ss.39, (Tam Metin Bildiri)
YÜKSEK CK NEDENIYLE ARAŞTIRILAN VE İNKLÜZYON CISIMCIKLI MIYOZIT TANISI ALAN OLGU
Emre Emirbayer', Pınar Özçelik', İhsan Şükrü Şengün'
'Dokuz Eylül Üni. Tıp Fak. Nöroloji ABD, İzmir Türkiye
Amaç: İnklüzyon cisimcikli miyozit (ICM), 45 yaş üzerinde görülen, yavaş ilerleyici, çoğunlukla kuadriseps ve parmak fleksör kaslarını tutan edinsel miyopatidir. Klinik bulguların yaşlanmaya bağlanması ve CK yüksekliğinin farklı nedenlerle açıklanmaya çalışılması tanıda gecikmeye yol açmaktadır. Bu olgu, yüksek CK değerleri nedeniyle araştırılan ve ICM tanısı konulan bir hastayı sunarak, atipik başlangıçlara dikkat çekmeyi amaçlamaktadır.
Gereç ve Yöntem: 2023 yazında senkop sonrası başvuran 46 yaşında erkek hastada CK düzeyinin belirgin yüksek bulunması üzerine ayrıntılı klinik, laboratuvar ve kas biyopsisi incelemeleri yapılmıştır. Miyozit panelinde otoantikor taraması ve kas dokusunda histopatolojik analizler değerlendirilmiştir.
Bulgular: Hastanın CK değeri 2500 IU/L'ye kadar yükselmiş, takiplerinde 1156-1561 IU/L arasında seyretmiştir. Nörolojik muayenede belirgin defisit saptanmamış, yalnızca alt ekstremite proksimal kaslarında hafif güç kaybı (uyluk fleksörleri 4+/5) görülmüştür.
Miyozit panelinde anti-cN1A antikoru pozitif bulunmuştur. Sol biseps brachii kas biyopsisinde lif çaplarında değişkenlik, internal çekirdekler, atrofik ve nekrotik lifler, endomisyal inflamatuar hücre infiltrasyonu, ragged-red benzeri değişiklikler, vakuoler dejenerasyon ve çok sayıda COX-negatif lif saptanmıştır. Bulgular anti-cN1A pozitifliği ile birlikte değerlendirildiğinde ICM tanısı konulmuştur.
Tartışma: ICM'de CK düzeyleri genellikle hafif-orta artış gösterirken, bu olguda beklenenden daha yüksek bulunmuştur. Bu durum ayırıcı tanıyı güçleştirmiş ve daha ileri incelemeleri gerektirmiştir. 2024 ENMC revizyonu, serolojik belirteçlerin (anti-cN1A) ve genişletilmiş patolojik bulguların (COX-negatif lifler, protein agregatları) tanısal süreçteki rolünü vurgulamaktadır. Bu olgu, söz konusu kriterlerin klinik pratiğe yansımasına örnek oluşturmaktadır.
Sonuç: Yüksek CK değerleri ile araştırılan bu hasta, ICM'in her zaman klasik klinik tablo ile başlamayabileceğini göstermektedir. Anti-cN1A pozitifliği ve biyopsi bulgularının birlikte değerlendirilmesi tanıda kritik öneme sahiptir. Bu tür olguların sunulması, ICM'e yönelik farkındalığın artmasına katkı sağlayacaktır.
Anahtar Kelimeler: Kreatin kinaz, İnklüzyon cisimcikli miyozit, inflamatuar miyopati