Research Information System
in: Kronik Miyeloid Lösemi ve Kronik Miyeloproliferatif Hastalıklar, Vural F, Editor, Türkiye Klinikleri Yayınevi, Ankara, pp.56-64, 2021
ÖZET Primer Miyelofibrozis (PMF) klonal miyeloproliferasyon, atipik megakaryositik hiperplazi ve
kemik iliğinde fibroz ile karakterize bir miyeloproliferatif neoplazidir. Olguların yaklaşık %90’ı Janus
kinaz 2 (JAK2) geni (%50), kalretikülin geni (CALR) (%35) veya trombopoietin reseptör geninde
(MPL) (%15) somatik mutasyona sahiptir. Standart bir tanı yöntemi olmayıp tanı için kemik iliği biyopsi yapılması sekonder nedenlerin dışlanması gereklidir. Prognoz için IPSS, DIPSS, DIPSS-plus gibi
skorlama yöntemleri kullanılır. Tek küratif tedavisi allojenik kök hücre naklidir. Diğer tedaviler genellikle palyatiftir. Bu yazıda primer miyelofibroz tanı prognoz ve tedavisi güncel bilgiler ışığında sunulacaktır.
Anah tar Ke li me ler: Birincil miyelofibroz; prognoz; tedavi
ABS TRACT Primary Myelofibrosis (PMF) is a myeloproliferative neoplasia characterized by clonal
myeloproliferation, atypical megamegakaryocytic hyperplasia and bone marrow fibrosis. Approximately 90% of the cases have a somatic mutation in the Janus Kinase 2 (JAK2) gene (50%), calreticulin gene (CALR) (35%) or thrombopoietin receptor gene (MPL) (15%). There is not a standart
diagnostic method but performing bone marrow biopsy and exclusion of secondary causes should be
made for the diagnosis. Scoring methods like IPSS, DIPSS, DIPSS-plus are used for prognosis. The
only curative treatment is allogeneic stem cell transplantation. Other treatments are usually palliative.
Here, the diagnosis, prognosis and treatment of PMF will be presented in the light of current information.
Keywords: Primary myelofibrosis; prognosis; therapy