Atipik Prezentasyonun Ardındaki Nadir Tümör: Sfenoid Sinüs Kondrosarkomu

Creative Commons License

Apaydın C., Gültekin G., Savaş Ö.

19. Türk Rinoloji Kongresi, İstanbul, Türkiye, 7 - 11 Mayıs 2025, ss.10-15, (Özet Bildiri)

  • Yayın Türü: Bildiri / Özet Bildiri
  • Basıldığı Şehir: İstanbul
  • Basıldığı Ülke: Türkiye
  • Sayfa Sayıları: ss.10-15
  • Dokuz Eylül Üniversitesi Adresli: Evet

Özet

Atipik Prezentasyonun Ardındaki Nadir Tümör: Sfenoid Sinüs Kondrosarkomu

 

Can APAYDIN1, Gamze GÜLTEKİN2, Özden SAVAŞ1

1 Dokuz Eylül Üniversitesi, Tıp Fakültesi, KBB Anabilim Dalı, İzmir

2 Dokuz Eylül Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, İzmir

 

AMAÇ

Kondrosarkomlar, baş-boyun bölgesinde ve sinonazal bölgede ender görülen, kıkırdak kökenli malign tümörlerdir. Bu olgu sunumunda, literatürde az sayıda bildirilen sfenoid sinüs kökenli bir kondrosarkom olgusunun ve akut bakteriyel menenjit tablosuyla prezente olması sonrasındaki tanı ve tetkik sürecinin paylaşılması amaçlanmaktadır.

OLGU SUNUMU

Otuz yaşında erkek hasta, ateş, baş ağrısı, bulantı ve kusma şikayetleri ile başvurduğu dış merkezden menenjit ön tanısı ile merkezimize sevk edildi. Başvurusu sırasında bilinci bulanık, oryantasyon ve kooperasyonu zayıf ve ense sertliği pozitifti. Meninkis irritasyon bulgusu pozitif olan hastada lomber ponksiyonda bol lökosit, kan kültüründe ve BOS PCR’da Streptococcus pneumoniae saptanması ile bakteriyel menenjit tanısı doğrulandı. Hastada enfeksiyon hastalıkları servisinde 2 hafta süre boyunca intravenöz seftriakson, vankomisin, deksametazon tedavisi ile klinik iyileşme sağlandı.

Tedavi başlangıcından sonra 3. günde yapılan kontrastsız beyin BT görüntülemesinde sağ sfenoid sinüs mukosel şüphesi saptanması üzerine hasta tarafımıza konsülte edildi. Konsültasyon sonrası yapılan KBB muayenesinde nazal pasajları doğal sınırlarda ve nörolojik muayenesi normal olan hastadan paranazal sinüs BT ve ardından kontrastlı maksillofasiyal MRG istendi. PNS BT ve MFS MRG tetkikleri sonucunda bilateral sfenoid sinüsü ve posterior ethmoid hücreleri dolduran, sağ sfenoid sinüs süperior duvarını erode ederek kraniyal kaviteye ve orbital apekse sınırlı uzanımı da bulunan, 38x38x46 mm boyutlarında destrüktif, kontrastlanan kitle saptandı (Şekil 1).

Genel anestezi altında endoskopik sfenoidotomi ve biyopsi ile sfenoid sinüsü dolduran kristalize özellikte, doğal yapısını kaybetmiş kıkırdak benzeri kitleden örnekler alındı (Şekil 2). Dura ile karşılaşılmadı, BOS gelişi olmadı. Patolojik incelemede lobüler patern gösteren, kıkırdak dokudan oluşan neoplastik yapı izlendi. Klinik, radyolojik ve histolojik korelasyon sonrası olgu multidisipliner baş boyun tümörleri konseyinde hastanın tanısı Grade 1 konvansiyonel kondrosarkom olarak değerlendirildi ve konsey kararı ile radyoterapiye yanıtın görece düşük olacağı düşünülerek endoskopik cerrahi rezeksiyon planlandı. Tümörün kafa tabanı ve orbital apeks ile ilişkili olması nedeniyle operasyon sonrası rezidüel hastalık kalması durumunda adjuvan radyoterapi önerildi.

SONUÇ

Kondrosarkomların %5-10’u baş-boyun bölgesinde görülmektedir ve bunların içerisinde sinonazal kondrosarkomlar son derece ender görülür. Sinonazal kondrosarkomlar genellikle burun tıkanıklığı, burun kanaması, baş ağrısı gibi nonspesifik semptomlarla prezente olurlar (1-3). Literatürde bazı olgularda görme kaybı veya eksoftalmus gibi göz bulguları tarif edilmiş olsa da, akut bakteriyel menenjit ile başvuru, oldukça ender bir prezentasyondur ve literatürde sınırlı vaka bildirilmiştir(4-7). Bilgisayarlı tomografide litik, ekspansil, düzensiz kenarlı ve sıklıkla kalsifiye görünüm tipiktir (8,9). Manyetik rezonans görüntüleme ise yumuşak doku invazyonu, orbita veya kraniyal kaviteye yayılımın gösterilmesinde değerlidir. T1 ağırlıklı sekanslarda hipointens, T2 ağırlıklı sekanslarda hiperintens, heterojen kontrastlanan kitleler şeklinde görülür (2,3,8). Kesin tanı histopatolojik inceleme yardımıyla konulabilir ve lobüler paternli, değişken sellülariteye sahip, kıkırdak matriks içeren neoplastik dokular saptanması tipiktir (1-3,7).

Kondrosarkomlar histopatolojik özelliklerine göre temelde üç dereceye ayrılır. Hastamızda görülen Grade 1 sinonazal kondrosarkomların tedavisinde temel yaklaşım, negatif cerrahi sınırlar ile tam tümör rezeksiyonudur. Cerrahi tedavi bu tümörlerde altın standart olarak kabul edilmektedir. Cerrahi sınır pozitifliğinde adjuvan RT önerilirken Grade 1 kondrosarkom tedavisinde kemoterapinin yeri yoktur (1,2,4-6). Bu olgu, nadir görülse de sfenoid sinüs yerleşimli kondrosarkomların, kafa tabanı erozyonu aracılığıyla santral sinir sistemine yayılarak menenjit gibi hayatı tehdit eden komplikasyonlara neden olabileceğini göstermektedir. Radyolojik olarak sfenoid sinüste litik, ekspansil lezyon varlığında, özellikle kraniyal invazyon bulguları mevcutsa, kondrosarkom ayırıcı tanıda mutlaka göz önünde bulundurulmalıdır. 

Bu olgu, klinik olarak atipik prezentasyonların tanısal süreçte gecikmelere yol açabileceğini ve multidisipliner yaklaşımın bu tür vakalarda hayati önem taşıdığını ortaya koymaktadır.

 

KAYNAKÇA

1.Khan MN, Husain Q, Kanumuri VV, et al. Management of sinonasal chondrosarcoma: a systematic review of 161 patients. Int Forum Allergy Rhinol. 2013;3(8):670-677.

2.Malika EO, Ben Njima M, Mouna B, et al. Chondrosarcoma of the nasal cavity and paranasal sinuses: a rare entity. Ear Nose Throat J. 

3.Abouhanine O, Merzem A, Ndayishimiye V, et al. Sinonasal chondrosarcoma, an unusual location. Eur J Case Rep Intern Med. 2020;7:001933.

4.Nguyen MTB, Farahvash A, Dickson BC, et al. Sinonasal chondrosarcoma presenting with isolated severe vision loss. J Neuroophthalmol. 2021;41(4):e752-e755.

5.Kos M, Wojciechowski T, Mikaszewski B, et al. Rare case of nasal cavity chondrosarcoma presenting only with unilateral decreased vision. Clin Case Rep. 2022;10:e05889.

6.Bouhafs A, Regragui M, Bouanani N, et al. Sinonasal chondrosarcoma with unusual orbital and cerebral extension. Radiol J Afr. 2022.

7.Pietris N, Karkavelas G, Anagnostou D, et al. Sinonasal chondrosarcoma with orbital invasion: a case report. Radiol Case Rep. 2023.

8.Knott PD, Gannon FH, Thompson LDR. Mesenchymal chondrosarcoma of the sinonasal tract: a clinicopathological study of 13 cases with a review of the literature. Laryngoscope. 2003;113(5):783-790.

9.Douis H, Saifuddin A. The imaging of cartilaginous bone tumours. II. Chondrosarcoma. Skeletal Radiol. 2013;42(5):611-626.

 

Şekil 1. Paranazal sinüs BT aksiyal ve sagittal kesitte kitlenin neden olduğu kafa tabanındaki kemik destrüksiyon görülmekte.

 

Şekil 2. Hastaya ait prekontrast ve postkontrast T1 sagittal kesit MFS MRG

 

 

Şekil 3. Cerrahi sırasında sfenoid sinüs ön mukozası soyulunca karşılaşılan destrüktif kitle. Sağ nazal pasaj cerrahi görüntüsü.