Akademik Veri Yönetim Sistemi
48. Ulusal Hematoloji Kongresi, Antalya, Türkiye, 2 - 05 Kasım 2022, ss.160-161
Giriş ve Amaç: BCR-ABL negatif myeloproliferatif neoplaziler, kemik
iliğinde myeloid serinin aşırı üretimi ile karakterizedir.En sık görülenleri Polisitemia Vera(PV), Esansiyel Trombositoz(ET) ve Primer
Myelofibrozdur(PMF).Kliniğimizde takipli üç grup hastanın klinik, demografik, moleküler verilerinin ve sağkalım analizlerinin değerlendirilmesi
amaçlandı.
Materyal ve metod: Ocak 2012 ve Mayıs 2021 arasında 2016 WHO (World
Healt Organization) kriterlerine göre tanı konulan tek merkezli çalışmada
ET’li 230, PV’li 104 ve PMF’li 29 hasta olmak üzere toplam 363 hasta verisi
retrospektif olarak incelendi.
Bulgular: Olguların %54,3’ü erkek, %45,7’si kadındı.Yaşları 18 ile 93 arasında olup ortanca yaş 58 idi.Hastaların %63.4’ünü ET,%28,7’sini PV, %8 ini
PMF hastaları oluşturuyordu.JAK-2 mutasyonu PV’li hastaların %85,1’inde,
ET’li hastaların %65,4’ünde ve PMF’li hastaların %60’ında pozitif bulundu.
Altı hastada exon 12 testi bakılabildi ve iki tanesinde pozitiflik mevcuttu.
ET hastalarında CALR pozitiflik oranı %37,3, PMF hastalarında ise %33,3
saptandı.Tanıda tromboz, PV’li hastaların %18’i, ET’li hastaların %19,1’i
ve PMF’li hastaların %10,3’ünde saptandı.Takibinde tromboembolik olay
geçiren hasta oranı %20,7 idi.Trombozların %25,3’ünü arteriyel, %11,5’ini
venöz tromboz oluşturuyordu..Toplamda %4 atipik trombozlar (retinal
ven-arter trombozu, serebrel ven trombozu, üst ekstremite arteryelvenöz tromboz, budd chiari,mezenter arter embolisi gibi) saptandı.Tanı
anında kanama bulgusu mevcut olan yalnız üç hastamız olduğu görüldü.
ET tanılı bu hastaların kliniklerinin hemorajik SVO,diş eti kanaması ve üst
gis kanama ile prezente olduğu tespit edildi.Hastaların %9,6’sında eşlik
eden sekonder maligniteler saptandı.Yapılan analizde %8,2 oranında tanı
anında konstitüsyonel semptomlar saptanmıştı.Hastaların %56,5’sında
hipertansiyon, %19,8’inde diabetes mellitus ve %14’ünde koroner arter
hastalığı öyküsü tespit edildi.Tromboz olan grupta yaş medyan değeri
62 (IQR=21), olmayan grupta 55(IQR=22) olup iki grup arasında anlamlıfarklılık mevcuttu (p=<0,001).ET hastaları içinde trombozu olan 80 hastanın JAK2 pozitiflik sayısı 59 (%75,6),olmayan hastaların JAK2 pozitiflik
sayısı 89 (%60,1) olup gruplar arasında anlamlı farklılık meydana gelmişti
(p=0,02).Üç yüz yirmi hasta (%88,2) sitoredüktif tedavi almıştı.En sık kullanılan ilaç hidroksiüre (%85,7) idi.Tüm hastalara antiplatelet tedavi olarak
asetilsalisilik asit tanı anında başlanmıştı.Sadece antiplatelet tedavi ile
izlem tüm hastaların %11,5 ‘ini oluşturdu.Anagrelid tedavisi alan tüm hastaların %21,2 ‘si, PV hastalarının %4,8 ‘i, ET hastalarının %31,3 ‘ü olarak analiz edildi.Ruksolitinib tedavisi alan PMF hastalarının %51,7’sini oluşturdu.
Lösemik ve fibrotik transformasyon oranı %1,6 ve %14,5 idi.Tromboz riski
oluşturan anlamlı iki risk faktörü yaş (p<0,001) ve JAK2V617F (p=0,002)
saptandı.10 yıllık sağkalım PV’de %90,3, ET’de %86 ve PMF hastalarında
%58,6 idi.Tüm hastaların ortanca genel sağkalım süresi (OS) 239,4 ay
(min. 0,92-max. 345,4) olarak izlenmiştir.%78,2 hasta hayatta kalmıştır.
Sağkalım üzerine çoklu regresyon analizinde prognostik göstergelerden
>65 yaş, anemi varlığı,tromboz öyküsü ve mutasyon analiz farklılığının
anlamlı etkisi saptandı.Başlangıçta miyelofibrozu olmayıp (n=275) bizde
olan takip sürecinde kemik iliğinde miyelofibroz bulguları saptanan hasta
sayısı 40 (%14.5)saptanmıştı.Takibimizde başlangıçta miyelofibroz olmayan hastaların ortanca dönüşüm süresi 160.4 ay saptanmıştı.Takibimizde
miyelofibroza ilerleyen hastaların dönüşüm sonrası ortanca sağkalımı (OS)
92,7 ay (min.71,6-max.113,7) saptanmıştı.
Sonuç: Olguların demografik özellikleri diğer çalışmalara benzerdi.
JAK2V617F mutasyon oranı literatür ile uyumludur.Yaş ve JAK2V617F
mutasyon varlığı tromboembolik süreçler için önemli risk faktörleridir.
Komplikasyonları önlemek amacı ile en sık kullanılan sitoredüktif tedavi
günümüzde yerini koruyan hidroksiüredir.
Anahtar kelimeler: Kronik miyeloproliferatif hastalıklar, tromboz, sağkalım