Akademik Veri Yönetim Sistemi
2. Uluslararası Katılımlı İzmir Pediatri Kongresi, İzmir, Türkiye, 11 - 13 Eylül 2025, ss.122, (Özet Bildiri)
Giriş ve Amaç: Çocukluk çağı hipereozinofilik sendromu (HES), 1.500/mm3 üzerinde persistan eozinofili ve organ tutulumuyla seyreden, nadir görülen bir hastalıktır. Sekonder nedenler dışlandığında “idiopatik” kabul edilir. Yetişkin HES iyi tanımlanmış olmasına rağmen, pediatrik popülasyonda veri sınırlıdır. Bu çalışmada merkezimizde idiopatik HES tanısı alan pediatrik hastaların başlangıçtaki demografik, klinik ve laboratuvar özellikleri, tedavi yaklaşımları ve sonuçlarının değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntem: 2003–2024 yılları arasında idiopatik HES (>1500/mm3) tanısı alan 7 hastanın verileri geriye dönük olarak incelendi. Veriler; başlangıç yaşı, semptomlar, immünoglobulin düzeyleri, serum IgE, lenfosit fenotiplemesi, sitogenetik/moleküler testler [FIP1L1–PDGFRA, JAK2, t(9;22)] ve tedavi yanıtlarını içermekteydi. Parazitik enfeksiyonlar, alerjik hastalıklar ve maligniteler gibi sekonder nedenler dışlandı. Organ tutulumu; fizik muayene, laboratuvar bulguları ve radyolojik görüntüleme ile değerlendirildi.
Bulgular: Yedi hastanın (2 kız, 5 erkek) ortalama yaşı 49 ay (3–108 ay) ve tanı anındaki ortalama eozinofil sayısı 33.894/mm3 (5.600–112.640/mm3) idi. Periferik yaymada eozinofillerin ortalama oranı %41,1 ± 15,6 idi. Lenfosit alt grup analizi, immünoglobulin düzeyleri, akut viral enfeksiyonlar ve B12 düzeyleri yaş grubuna göre normal sınırlar içerisindeydi. Kemik iliği incelemesinde olgunlaşmamış eozinofil öncülleri ve olgun eozinofiller artmıştı. Kemik iliği örneklerinden yapılan immunfenotiplemede T-hücre klonalitesi dışlandı ve sitogenetik/moleküler testlerde anlamlı bir bulgu saptanmadı. Tanı anında 1 hastada kardiyak tutulum, 1 hastada splenomegali, 2 hastada hepatomegali ve deri tutulumu, 1 hastada kardiyak, merkezi sinir sistemi ve akciğer tutulumu, 2 hastada ise transaminaz yüksekliği ve hepatomegali mevcuttu. Tüm hastalara steroid tedavisi verildi. Takipte 1 hasta dört alevlenme, 2 hasta iki alevlenme ve 1 hasta sekiz alevlenme yaşadı. Alevlenmeler sırasında steroid dozu artırıldı. Sık alevlenme yaşayan tek hasta, izlemde persistan hastalık geliştirdi ve steroidlere ek olarak hidroksiüre, interferon alfa, vinkristin, imatinib, siklofosfamid ve etoposid tedavileri verildi. Bu hasta takibinin 20. ayında pulmoner tutulum nedeniyle kaybedildi. Hiçbir hastada klonal eozinofilik hastalık gelişmedi.
Sonuç: Tüm hastalarda klinik semptomlar ve organ tutulumu nedeniyle kortikosteroid tedavisine ihtiyaç duyuldu. Başlangıç tedaviye yanıt genellikle iyi olsa da, bazı hastalarda takipte tekrar eden alevlenmeler izlendi. Sadece 1 hasta, birden fazla tedaviye rağmen pulmoner tutulumu olan fatal persistan hastalık geliştirdi. Bu bulgular; semptomatik pediatrik idiopatik HES olgularında kortikosteroidlerin birinci basamak tedavide etkili olduğunu göstermektedir. Ancak hastalık reaktivasyonunu saptamak ve daha agresif hastalık seyirlerini yönetmek için yakın izlem gereklidir.
Anahtar Kelimeler: Hipereozinofilik sendrom, Çocukluk çağı, Kortikosteroid