Akademik Veri Yönetim Sistemi
22.ULUSAL PEDİYATRİK KARDİYOLOJİ VE KALP DAMAR CERRAHİSİ KONGRESİ, Antalya, Türkiye, 7 - 10 Mart 2024, ss.567-568, (Özet Bildiri)
GİRİŞ-AMAÇ: Kardiyak tümörler, öncelikle kalbin iç zarında, kas tabakasında veya onu çevreleyen
perikardda ortaya çıkan benign veya malign karakterli neoplazmlardır. Çocuklardaki kalp
tümörlerinin yaklaşık %90’ı beningdir. En sık rabdomyomlar görülür. Hastalığın başlangıcı
asemptomatik olabilir veya obstrüktif, aritmik, embolik veya sistemik bulgular verebilir. Klinik
bulgular genellikle tümörün boyutuna, lokalizasyonuna ve büyüme hızına bağlıdır. Tanıda kitlenin
morfolojisi, lokalizasyonu ve yarattığı obstrüksiyonun değerlendirilmesinde ekokardiyografi büyük
role sahiptir. Tanıyı desteklemek için kardiyak manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ve
bilgisayarlı tomografi (BT) de gerekli görüntüleme teknikleri arasındadır. Bu çalışmanın amacı
merkezimizin 20 yıllık kardiyak kitle deneyimini sunmaktır.
YÖNTEM: Çalışmamızda 2003-2023 yılları arasında hastanemize başvuran 33 intrakardiyak kitleli
pediatrik hastaların özellikleri, tanı, tedavi ve takip sonuçları retrospektif olarak araştırılmıştır.
BULGULAR: İntrakardiyak kitleli hastalarda tanı anındaki ortalama yaş 15,2 ay (0-168) ve ortalama
takip süresi 65,9 ± 54,7 ay (1-204) idi. % 24’ü fetal dönemde tanı aldı ve 1 tanesinin annesinde
tuberoskleroz vardı. % 30’ u yenidoğan döneminde tanı aldı. Tanı anındaki semptomların %24,2’ si
üfürüm, %9,1’i siyanoz, %9,1’ i konvülzyon, %6,1’i taşikardi, %6,1’ i solunum sıkıntısı, %3’ ü
göğüs ağrısı, %3 ‘ü fetal bradikardi idi. %39,4’ü rutin tarama esnasında tanı aldı. %33,3’ üne
ekokardiyografiye ek olarak kardiyak MRG çekildi. %9’ unun histopatolojik tanısı mevcuttu.
Kitlelerin %54’ü yalnızca LV içinde, %15’ i LV+RV’ de, %9’ u RV’ de, %9’ u RA’da, %9’u LV+RA’ da,
%3’ü LV+RV+RA’ da saptandı. Hastaların %57,6’ sı rabdomyom, %9,1’ i fibrom iken %33,3’ ünün
kesin tanısı bilinmiyordu. 19 rabdomyomlu hastanın tamamına tuberoskleroz, 2’ sine
supraventriküler taşikardi (SVT), 1’ ine 2:1 Mobitz tip 2 atrioventriküler blok eşlik etmekteydi. Kitle
tipi bilinmeyen 11 hastanın 1’ine total anormal venöz dönüş anomalisi, 1’ine immun yetmezlik ve
SVT, 1’ine fenilketonüri, 1’ine otizm, 1’ine paroksismal atrial taşikardi eşlik etmekteydi. Opere
edilen 3 hastanın, 2’sinin tanısı fibrom, 1’inin tanısı rabdomyomdu. Fibrom tanılı hastalardan 1
tanesi postoperatif 7. Gününde multiorgan yetmezliği nedeniyle ex oldu. Opere edilen kitlelerin
tamamı LV içinde yer alıp, obstrüksiyon oluşturmaktaydı. Takipte rabdomyomların % 42’si
tamamen yok olurken, %36’ sı stabil kaldı. %5,2’ sinin kitle boyutu artarken %5,2 sinin kitle
boyutu azaldı. %10‘ unun sayısı azalırken kitle boyutları stabil kaldı. Fibromların %66,6’ sı opere
edilerek total yok olurken, %33,3’ ü operasyonsuz stabil kaldı. Tanısı bilinmeyen kitlelerin %54’ ü
stabil kalırken, %36’ sı yok oldu. %9’ unun boyutlarında hafif büyüme oldu.
SONUÇ: Çocukluk çağının en sık saptanan kitleleri rabdomyomlardır. Neredeyse tamamına
tuberoskleroz eşlik eder. Tanıda çoğunlukla ekokardiyografi ve MRG yeterli olsa da kesin tanı için
histopatolojik inceleme gerekir. Antenatal tarama erken tanı koymada çok önemlidir. Obstrüksiyon
yaratmadıkça ve ritim bozukluğu olmadıkça hayatı tehdit eder bir durum ortaya çıkmamaktadır.
İzlemde bening kitlelerin çoğu ya tamamen yok olur ya da stabil kalır. Çok az bir kısmında
kötüleşme görülür. Mortalite oranı çok düşük olup, çoğunlukla postoperatif sorunlar nedeniyle
olmaktadır. İzlem süresi nadir de olsa kitle boyut ve sayısında artma olabilmesi nedeniyle oldukça
önemlidir.
Anahtar Kelimeler: Fibrom, intrakardiyak kitle, rabdomyom.
567