Akademik Veri Yönetim Sistemi
24. ULUSAL İÇ HASTALIKLARI KONGRESİ, Antalya, Türkiye, 19 - 23 Kasım 2022, cilt.1, sa.24, ss.90-91
CVID, hümoral immün yetmezlik ile giden, bazı hastalarda ciddi elektrolit eksiklikleri yapan enteropatiye neden olabilen nadir bir hastalıktır. CVID hastalarında birçok otoimmün hastalığın sıklığı artmıştır. CVID’a eşlik eden primer hipoparatiroidizm oldukça nadirdir ve literatürde 2 olgu bildirilmiştir. Bu yazıda CVID ilişkili enteropati ve Çölyak hastalığı (CD) ayrıcı tanısı için tetkik edilen hipomagnezemi nedenli hipoparatiroidi gelişen bir olgumuzu sunuyoruz. Amaç: CVID hastalarında enteropati ve hipomagnezemi nedenli hipoparatiroidi gelişimine dikkat çekmek. Yöntem: Hastamız laboratuvar, klinik ve görüntüleme yöntemleri ile değerlendirilmiştir. Bulgular: 43 yaşında kadın hasta, 21 yaşında CVID tanısı almış. 4 haftada bir 30 mg İVİG tedavisi almaktayken aralıklı kansız mukussuz ishal şikayeti sonrasında ellerde ve ayaklarda uyuşma karıncalanma nedenli tetkik edildi. Tetkiklerinde sodyum 140 mmol/L, potasyum 3,17 mmol/L, kalsiyum 6,62 mg/dl, fosfor 3,6 mg/dl, magnezyum 0,24 mmol/L, PTH 17,7 pg/ml, 25-OH D vitamini 23,71 ng/ml, albümin 3,75 g/dl olarak saptandı. Venöz kan gazında asidoz yok bikarbonat normal, idrar dansitesi, elektrolitleri ve pH’ı normaldi. Psödohipoparatiroidi açısından fizik muayenede özellik ve Poliglanduler sendrom açısından başka bir endokrinolojik bozukluk saptanmadı. Tiroid USG ve hormonları normal saptandı. Merkezimizde olmadığından dolayı CaSR antikorları çalışılamadı. Kronik ishal nedeniyle endoskopi kolonoskopi yapıldı. Biyopside plazma hücresi yokluğu CVID ilişkisi enteropati tanısını desteklerken aktif inflamasyon, villöz atrofi ve glutensiz diyet yanıtı olan hastada CD gönderilen DQ2 pozitif saptandı. Kan, dışkı ve intestinal biyopsi örneklerinde kronik ishal yapıcı enfeksiyöz etken saptanmadı.
İshal sayısının arttığı dönemlerde hastadaki elektrolit düşüklükleri derinleşmekteydi. Oral magnezyum replasmanı sonrası düzeltilmiş kalsiyum 8,5 mg/dl, PTH 78 pg/ml olarak saptandı. Hastamıza intestinal malabsorbsiyon ve magnezyum eksikliğine bağlı hipoparatiroidi tanısı kondu. Sonuç: CVID’lı hastaların %20-60’ında intestinal belirti görülürken en sık semptom kronik ishaldir. CVID’a bağlı enteropati daha sık görülse de eşlik eden CD varlığında klinik ve laboratuvar bulgularının benzerliği, çölyak antikorlarının oluşamaması nedeniyle ayırıcı tanı zor olabilmektedir. Kronik ishal yapan nedenden bağımsız olarak intestinal malabsorbsiyon olan hastalarda elektrolit eksiklikleri olabilmektedir. Hipomagnezemi PTH salgılanmasının bozulması ve PTH’a periferik direnç gelişmesi mekanizmaları ile hipoparatiroidi yapmaktadır. Hastamızda hipokalsemi varken PTH’ın düşük olması ve magnezyum tedavisi sonrası PTH ve kalsiyum düzeylerinin yükselmesi nedeniyle PTH salgılanmasının bozulmasına bağlı hipoparatiroidi düşünüldü. CVID hastalarının takibinde, özellikle kronik ishali olan hastalarda hipoparatiroidizm açısından dikkatli olunmalıdır.
Anahtar kelimeler: CVID, hipomagnezemi, hipoparatiroidi