Akademik Veri Yönetim Sistemi
XXII. Ulusal Pediatrik Kanser Kongresi, Antalya, Türkiye, 8 - 12 Mart 2023, ss.197
Giriş: Refrakter Langerhans Hücreli Histiositoz (LHH) için standart bir tedavi protokolü yoktur. Burada, kemoterapiye yanıtsız BRAF mutasyon pozitifliği saptadığımız iki olguda vemurafenib deneyimimizi sunmayı amaçladık.
OLGU 1: Yedi aylık erkek hasta, bir haftadır olan ateş yüksekliği, her iki kulakta akıntı ve ciltte döküntü yakınmalarıyla başvurdu. Torakoabdominal BT’de sol aksiller bölgede, bilateral inguinal multiple LAP, sağda plevral efüzyon, batında hepatosplenomegali izlendi. Temporal kemik
BT’de temporal kemiklerde yumuşak doku komponentli litik lezyonlar, bilateral oksipital ve paryetal kemiklerde litik lezyonlar ve eşlik eden
yumuşak doku komponentleri görüldü. KBB tarafından alınan biyopsi LHH olarak sonuçlandı. LCH-IV protokolüne göre indüksiyon kemoterapisi başlandı. Değerlendirmede hastalık progresyonu saptanarak ikinci sıra tedaviye geçildi. Hastanın patoloji bloklarından çalışılan mutasyon analizinde BRAF pozitifliği saptandı. Tedavi esnasında hastanın sol mastoid bölgesinde şişlikte artış devam etmesi üzerine vemurafenib
başlandı. Tedavinin birinci ayında yapılan değerlendirmede hem klinik hem de radyolojik regresyon sağlanması üzerine kemoterapi kesilerek
vemurafenibe devam edildi. Onsekiz aydır tedavisi süren hastada tam remisyon sağlanmış olup düzenli poliklinik kontrolleri devam etmektedir.
Olgu 2: Son 4 yıldır Tip 1 DM tanısı ile takipli, 17 yaş erkek hasta, 3 aydır olan bel ağrısı şikâyetiyle çekilen BT’de sağ 9. kosta, T4, T12 vertebra ile sol iliak kanatta litik lezyonlar saptanması üzerine tarafımıza yönlendirildi. Torakoabdominal BT’de her iki akciğerde milimetrik
kistler, hepatomegali saptandı. T12 vertebra pedinkülünden yapılan biyopsi LHH olarak sonuçlandı. LCH-IV protokolüne uygun olarak
indüksiyon kemoterapisi başlandı. Tedavi sonu görüntülemeler stabil hastalık olarak değerlendirildi. Protokole göre vinkristin ve ARA-C
içeren Stratum-2 koluna geçilmesi planlanırken BRAF mutasyon analizi (v600E) pozitif olarak sonuçlanınca hastaya vemurafenib başlandı. Tedavinin ikinci ayında yapılan değerlendirmede kısmi yanıt sağlandı. Hasta 18 yaşını doldurduğu için erişkin hematolojiye devredildi,
vemurafenib tedavisine devam edildiği, tedavinin birinci yılında yapılan değerlendirmede litik kemik lezyonlarında skleroz artışı izlendiği,
diğer bulguların stabil seyrettiği öğrenildi.
Yorum: Vemurafenib, BRAF mutasyonu (+) refrakter olguların tedavisinde etkili ve güvenli bir seçenek olarak görünmektedir.
Anahtar Kelimeler:: LHH, refrakter, vemurafenib