Akademik Veri Yönetim Sistemi
48. Ulusal Hematoloji Kongresi, Antalya, Türkiye, 2 - 05 Kasım 2022, sa.41, ss.207
Giriş ve Amaç: Marjinal zon Lenfomalar (MZL) Dünya Sağlık Örgütü’nün
2016 yılında yaptığı sınıflamaya göre marjinal zon lenfomalar 3 alt
gruba ayrılmaktadır: Ekstranodal MZL (MALT Lenfoma) (%50–70), Splenik
MZL(%20) ve nodal MZL (%10). MZL’ler tüm non-hodgkin lenfomalar
arasında %7 sıklıkta izlenmektedir. Hastalığın insidansı diğer kanserlere
benzer şekilde yaşla beraber katlanarak artış göstermektedir. Özellikle
Ekstranodal MZL’lerin seyri indolendir. Hastalık yaşam süresini etkilemesine rağmen medyan sağ kalım 10 yılı aşmaktadır. Retrospektif bu çalışmada MZL hastalarının klinik özelliklerinin, tedavi yanıtlarının ve prognostik
faktörlerin değerlendirilmesi amaçlandı.
Gereç ve Yöntem: Çalışmaya 01/01/2010 – 31/06/2022 tarihleri arasında,
Dokuz Eylül Üniversitesi Tıbbi Hematoloji Polikliniğine başvuran marjinal
zon lenfoma tanılı 111 hasta dahil edildi. Hastaların demografik özellikleri,
görüntüleme sonuçları ve laboratuar verileri geriye dönük olarak hastane
elektronik dosya sisteminde tarandı.
Bulgular: Çalışmaya alınan hastaların 58’i (%52.3) kadın, 53’ü (%47.7) erkek
cinsiyetteydi. Çalışmaya alınan hastaların 65’i (%58.6) MALT lenfoma, 25’i
(%25) nodal MZL, 21’i (%18.9) splenik MZL tanılıydı. Hastaların 46’si (%41.4)
kemoterapi, 18’i (%16.2) cerrahi eksizyon, 8’i (%7.2) antibiyoterapi, 6’sı
(%5.4) kemoterapi+cerrahi eksizyon, 5’i (%4.5) kemoterapi+radyoterapi,
3’ü (%2.7) radyoterapi, 3’ü (%2.7) kemoterapi+ibrutinib, 2’si (%1.8) tek ajan
rituksimab, 2’si (%1.8) kemoterapi+okit, 2’si (%1.8) kemoterapi+radyotera
pi+ibrutinib ile izlendi; 16 (%14.4) hastaysa tedavisiz izlendi.
İlk sıra tedavilere bakıldığında hastaların 37’i (%33.3) R-CHOP-like rejim,
20’si (%18) cerrahi eksizyon, 9’u (%8.1) R-Bendamustin, 9’u (%8.1) CHOPlike rejim, 8’i (%7.2) antibiyoterapi, 5’i (%4.5) radyoterapi, 4’ü (%3.6) cerrahi eksizyon+CHOP-like rejim, 3’ü (%2.7) tek ajan rituksimab, 1’i (%0.9)
R-Klorambusil kemoterapisi ile izlenmiştir. Birinci sıra tedaviler sonrası
hastaların 65’i (%58.6) CR, 23’ü (%20.7) PR, 18’i (%16.2) SD, 5’i (%4.5) PD
ile izlendi.
Birinci sıra tedavi sonrası hastaların 23’ünde (%20.7) nüks hastalık, 4’ünde
(%3.6) refrakter hastalık ve 4’ünde (%3.6) tedavi intoleransı (1 hastada
rituksimaba bağlı anafilaksi, 3 hastada derin sitopeniler ve nötropenikateşe bağlı sepsis) saptandı. Tedavi intoleransı olan 3 hasta ve nüks hastalık görülen 2 hasta palyatif izleme, 1 hasta tedavisiz takibe alındı. Tedavi
refrakter olan 1 hasta ise ikinci sıra tedavi alamadan exitus oldu.
Hastaların 21’ine 2. kür tedavi verildi. İkinci sıra tedavi alan 21 hastanın
7’si (%6.3) R-CHOP-like rejim, 5’i (%4.5) ibrutinib ve 2’si (%1.8) R-Benda
rejimi aldı. Yedi (%6.3) hastaya Salvage-KİT planlandı ancak 4 hastadan
yeterli hücre toplanamadığı için mobilizasyon yapılamadı. Salvage-KİT
planlanan hastalardan 5’i R-ESHAP’la 2’si R-DHAP’la mobilizasyon denendi. Hastalardan 1’i R-DHAP ve 1’i R-ESHAP alan toplamda 2’sine reinfüzyon
yapılabildi.
Çalışmamızda medyan sağ kalım 84 ay (3-200) olarak bulunmuştur.
Hastaların 22’si (%19.8) izlemde ex olurken bu hastaların 5’i (%22.7) primer
hastalık progresyonu, 2’si (%9.1) agresif lenfoma transformasyonu, 9’u
(%40.9) lenfoma dışı sebeplerden ex olmuş olup 6 (%27.3) hastanın veri
yetersizliğinden ötürü ölüm sebebi bilinmemektedir.
Sonuç: Marjinal zon lenfoma indolen seyirli bir lenfoma türü olmasına
rağmen relaps refrakter seyredebilmekte, agresif lenfoma transformasyonu gösterebilmekte ve mortal seyredebilmektedir.
Anahtar kelimeler: non-hodgkin lenfoma, marjinal zon lenfoma