AKCİĞER ADENOKANSERİ SONRASI SEKONDER ALL VAKASI VE SEKONDER ALL İÇİN LİTERATÜR TARAMASI


Kakcı M., Erkoca A., Kırmaz A. T., Karataş A. F., Yavuz B., Arslan A. M., ...More

48. Ulusal Hematoloji Kongresi, Antalya, Turkey, 2 - 05 November 2022, no.345, pp.220-222

  • Publication Type: Conference Paper / Summary Text
  • City: Antalya
  • Country: Turkey
  • Page Numbers: pp.220-222
  • Dokuz Eylül University Affiliated: Yes

Abstract

Giriş: B-ALL/LBL,çocuklarda en sık görülen olgunlaşmamış B hücrelerinin malignitesidir,ancak >60 yaş ikinci bir insidans zirvesi vardır(1).BALL/LBL’nin nedeni bilinmemektedir,ancak radyasyon ve/veya henüz tanımlanmamış enfeksiyöz ajanlarla ilişkili olabilir.B-ALL ayrıca spesifik genlerdeki belirli tek nükleotid polimorfizmleriyle de ilişkili görülebilmektedir(2).Sekonder ALL terimi; tedavi alıp almadığı gözetilmeden başka bir maligniteyi takiben ortaya çıkan ALL şeklinde tanımlanır.Tedavi ilişkili veya sekonder akut myeloid lösemi iyi bilinen WHO tarafından kabul edilmiş bir tanıyken sALL biyolojisi henüz tam tanımlanamamış nadir bir hastalıktır(3). Burada akciğer adenokarsinomu nedeni ile gemsitabin sisplatin KTsi ve ardından RT alan olguda takipleri sırasında B-ALL vakasını özetledik,konu ile ilgili lteratür taraması yaptık.VAKA 68 yaşında erkek hasta,2018’de hemoptizi ile başvurmuş.Sol akciğerde kitlesel lezyon saptanmış,trucut biyopsiyle EGFR negatif,ALK negatif Akciğer Adenokarsinom tanısı konmuş.Mediastinal ve hiler lenf nodlarında metastazları mevcut olup uzak organ metastazı saptanmamış.4 kür gemsitabin+sisplatin ve ardından 5 seans RT uygulanmış.KRT sonrası tedavisiz izleme alınan hastada nüks gelişmesi üzerine en son Nisan 2020’de olmak üzere SBRT uygulanmış. İzleme alınan hasta,2022 Şubat’ta hastanemize halsizlik ile başvurmuş. Tetkiklerinde WBC 2.8 10*3/uL, NEU 1.3 10*3/, LYM 0.7 10*3/uL, HGB 12.2 g/dL, PLT 55 10*3/uL,LDH 1055 U/L,saptandı.Pansitopeni, LDH yüksekliğive anlamlı kilo kaybı olduğu öğrenildi.Periferik yaymasında blast görülmesi üzerinekemik iliği biyopsisi yapıldı.Periferik kandan flow sitometri incelemesinde;blastik hücre oranı %27 olarak CD10+CD19+:%87,0, TDT OR 89,5 saptandı.Kemik iliği biyopsi ve flow sitometri sonuçlarıyla birlikte B ALL olarak değerlendirildi. Şekil 1,2,3,4,5,6).P190 ve p210 negatif saptandı.R-HİPERCVAD A protokolü başlandı,protokole uygun olarak SSS profilaksisi yapıldı.Tedavinin 14.gününde nötropenik ateş gelişti HRCTfırsatçı akciğer enfeksiyonuyla uyumlu olarak değerlendirildi. Profilaktik olarak başlanan mikafungine ek olarak amfoterisinB başlandı.Eş zamanlı seftazidim ve teikoplanin başlandı. Takipte klinik, laboratuvar ve radyolojik olarak pnömoni tablosu geriledi.İzleminde nötrofil sayısı normal aralığa ulaşan hastaya kemik iliği biyopsi yapıldı.kemik iliği biyopsisi indüksiyon KTsine dirençli idi, kliniğimizde tedavisi devam etmektedir. Tartışma: Solid maligniteler tedavi edildikten sonra sekonder malignite riski mevcuttur.Bu risk özellikle çocukluk çağı malignitelerinden sonra beklenen yaşam süresi uzun olduğu için önem taşımaktadır.Hastanın aldığı tedavileri incelendiğinde;gemsitabin ve sisplatin özellikle nötropeni toksisitesi olmakla birlikte bu etkileri maksimum 24 hafta sürmekte idi.RT ilişkili lenfoid malignite gelişim riski yayınlarda daha çok göze çarpmaktadır.KT ilişkili AML olguları WHO sınıflamasında iyi tanımlanmışken;sALL nadirdir. sALL, tüm ALL lerin yaklaşık %2 sini oluşturmaktadır(3).sALL de sitogenetik özellikler ve prognoz iyi tanımlanmamıştır.Bir çalışmada sekonder ALL de 11q23 aberasyonu sıklıkla görülmüştür(3).Başka bir çalışmada;primer tümörden ve alınan ilk tedaviden bağımsız olarak sALL de daha kötü özellikte sitogenetik değişiklikler gözlenmemiş ve sALL olması kötü prognostik kabul edilmemiştir (4). Sonuç: sALL ler tüm ALL lerin yaklaşık %2 sini oluşturmaktadır. Farklı vaka serilerinde prognoz ve genetik özellikler açısından farklı mutasyonlar tanımlanmıştır. Hastalığın seyrini daha iyi belirlemek için daha geniş genetik çalışmalara ve daha büyük vaka serilerine ihtiyaç duyulmaktadır. Bizim vakamızda tanımladığımız gemsitabin ve sisplatin sonrası sekonder ALL literatürde tanımlanmamıştır.Ancak vaka hem KT hem RT aldığı için tam olarak hangi etkiyle sALL geliştiğini tesbit etmek mümkün değildir.Ayrıca tanımlanan vakada tanı anında kemik iliği aspirasyonu dry tap olarak geldiği için genetik özellikler açısından FISH değerlendirmesi yapılamamıştır. Anahtar kelimeler: B-ALL, sekonder ALL, radyoterapi