Akademik Veri Yönetim Sistemi
48. Ulusal Hematoloji Kongresi, Antalya, Türkiye, 2 - 05 Kasım 2022, sa.345, ss.220-222
Giriş: B-ALL/LBL,çocuklarda en sık görülen olgunlaşmamış B hücrelerinin malignitesidir,ancak >60 yaş ikinci bir insidans zirvesi vardır(1).BALL/LBL’nin nedeni bilinmemektedir,ancak radyasyon ve/veya henüz
tanımlanmamış enfeksiyöz ajanlarla ilişkili olabilir.B-ALL ayrıca spesifik
genlerdeki belirli tek nükleotid polimorfizmleriyle de ilişkili görülebilmektedir(2).Sekonder ALL terimi; tedavi alıp almadığı gözetilmeden başka bir
maligniteyi takiben ortaya çıkan ALL şeklinde tanımlanır.Tedavi ilişkili veya
sekonder akut myeloid lösemi iyi bilinen WHO tarafından kabul edilmiş bir
tanıyken sALL biyolojisi henüz tam tanımlanamamış nadir bir hastalıktır(3).
Burada akciğer adenokarsinomu nedeni ile gemsitabin sisplatin KTsi ve
ardından RT alan olguda takipleri sırasında B-ALL vakasını özetledik,konu
ile ilgili lteratür taraması yaptık.VAKA 68 yaşında erkek hasta,2018’de
hemoptizi ile başvurmuş.Sol akciğerde kitlesel lezyon saptanmış,trucut
biyopsiyle EGFR negatif,ALK negatif Akciğer Adenokarsinom tanısı konmuş.Mediastinal ve hiler lenf nodlarında metastazları mevcut olup uzak
organ metastazı saptanmamış.4 kür gemsitabin+sisplatin ve ardından 5
seans RT uygulanmış.KRT sonrası tedavisiz izleme alınan hastada nüks
gelişmesi üzerine en son Nisan 2020’de olmak üzere SBRT uygulanmış.
İzleme alınan hasta,2022 Şubat’ta hastanemize halsizlik ile başvurmuş.
Tetkiklerinde WBC 2.8 10*3/uL, NEU 1.3 10*3/, LYM 0.7 10*3/uL, HGB 12.2
g/dL, PLT 55 10*3/uL,LDH 1055 U/L,saptandı.Pansitopeni, LDH yüksekliğive anlamlı kilo kaybı olduğu öğrenildi.Periferik yaymasında blast görülmesi üzerinekemik iliği biyopsisi yapıldı.Periferik kandan flow sitometri incelemesinde;blastik hücre oranı %27 olarak CD10+CD19+:%87,0,
TDT OR 89,5 saptandı.Kemik iliği biyopsi ve flow sitometri sonuçlarıyla
birlikte B ALL olarak değerlendirildi. Şekil 1,2,3,4,5,6).P190 ve p210
negatif saptandı.R-HİPERCVAD A protokolü başlandı,protokole uygun
olarak SSS profilaksisi yapıldı.Tedavinin 14.gününde nötropenik ateş
gelişti HRCTfırsatçı akciğer enfeksiyonuyla uyumlu olarak değerlendirildi.
Profilaktik olarak başlanan mikafungine ek olarak amfoterisinB başlandı.Eş
zamanlı seftazidim ve teikoplanin başlandı. Takipte klinik, laboratuvar ve
radyolojik olarak pnömoni tablosu geriledi.İzleminde nötrofil sayısı normal aralığa ulaşan hastaya kemik iliği biyopsi yapıldı.kemik iliği biyopsisi
indüksiyon KTsine dirençli idi, kliniğimizde tedavisi devam etmektedir.
Tartışma: Solid maligniteler tedavi edildikten sonra sekonder malignite
riski mevcuttur.Bu risk özellikle çocukluk çağı malignitelerinden sonra
beklenen yaşam süresi uzun olduğu için önem taşımaktadır.Hastanın
aldığı tedavileri incelendiğinde;gemsitabin ve sisplatin özellikle nötropeni
toksisitesi olmakla birlikte bu etkileri maksimum 24 hafta sürmekte idi.RT
ilişkili lenfoid malignite gelişim riski yayınlarda daha çok göze çarpmaktadır.KT ilişkili AML olguları WHO sınıflamasında iyi tanımlanmışken;sALL
nadirdir. sALL, tüm ALL lerin yaklaşık %2 sini oluşturmaktadır(3).sALL
de sitogenetik özellikler ve prognoz iyi tanımlanmamıştır.Bir çalışmada
sekonder ALL de 11q23 aberasyonu sıklıkla görülmüştür(3).Başka bir
çalışmada;primer tümörden ve alınan ilk tedaviden bağımsız olarak sALL
de daha kötü özellikte sitogenetik değişiklikler gözlenmemiş ve sALL
olması kötü prognostik kabul edilmemiştir (4).
Sonuç: sALL ler tüm ALL lerin yaklaşık %2 sini oluşturmaktadır. Farklı vaka
serilerinde prognoz ve genetik özellikler açısından farklı mutasyonlar
tanımlanmıştır. Hastalığın seyrini daha iyi belirlemek için daha geniş genetik çalışmalara ve daha büyük vaka serilerine ihtiyaç duyulmaktadır. Bizim
vakamızda tanımladığımız gemsitabin ve sisplatin sonrası sekonder ALL
literatürde tanımlanmamıştır.Ancak vaka hem KT hem RT aldığı için tam
olarak hangi etkiyle sALL geliştiğini tesbit etmek mümkün değildir.Ayrıca
tanımlanan vakada tanı anında kemik iliği aspirasyonu dry tap olarak geldiği için genetik özellikler açısından FISH değerlendirmesi yapılamamıştır.
Anahtar kelimeler: B-ALL, sekonder ALL, radyoterapi