Akademik Veri Yönetim Sistemi
24. ulusal iç hastalıkları kongresi, Antalya, Türkiye, 19 - 23 Ekim 2022, ss.315
Giriş:
Paraneoplastik sendromlar terimi, tümör veya tümörün metastazları ile doğrudan ilgili olmayan, neoplazmın dışındaki organ ve dokulara zarar verilmesiyle oluşan geniş bir dizi halindeki hastalıkları ifade eder. Paraneoplastik sendrom ve akciğer skuamoz hücreli karsinom birlikteliği sıktır. Hiperkalsemi, uygunsuz antidiüretik hormon salınımı, Cushing Sendromu akciğer kanserli hastalarda özellikle squamoz hücreli akciğer karsinomunda sık olarak görülür. Burada, 66 yaşında, metastatik akciğer skuamoz hücreli karsinom tanısı almasından 2 yıl önce vaskülitik döküntüleri başlayan, 1 yıl öncesinde Guillain Barre Sendromu tanısı alan ve malignite tanısıyla eş zamanlı digital iskemisi ortaya çıkan bir erkek hastanın vaka sunumu yapılmıştır. Hastanın primer malignitesine yönelik verilen tedavi sonrası, hastanın döküntülerinde ve nörolojik semptomlarında belirgin gerileme görülmesi üzerine hastada akciğer skuamoz hücreli karsinomuna sekonder paraneoplastik sendrom düşünülmüştür.
Anahtar Kelimeler: akciğer skuamoz hücreli karsinom, paraneoplastik sendrom, paraneoplastik nörolojik sendrom, paraneoplastik kutanöz vaskülit, digital gangren
Olgu:
66 yaşında 60 paket/yıl sigara içme öyküsü olan, Tip 2 diyabetes melitus, hipertansiyon, Guillain Barre Sendromu komorbidleri olan erkek hasta, öksürük, nefes darlığı ve ses kısıklığı şikayetleriyle başvurduğu dış merkezde çekilen Toraks BT’sinde servikal, supraklavikuler, hiler, mediastinal multiple lenfadenopati, sağ akciğer üst lob apikal segmentte düzensiz konturlu kitlesel lezyon görülmesi üzerine hastanemize yönlendirilmiş. Hastanın başvurusu sırasındaki fizik muayenesinde; kalp sesleri derinden işitildi. Sağ akciğerde solunum sesleri azalmış olarak değerlendirildi. İnspeksiyonda sağ gözde pitozis, her iki yüz yarımında ve saçlı deride eritemli zemin üzerinde yaygın krustalı lezyonlar, gövde ön yüzde multiple eritemli papulalar, ekstremitelerde üzeri krustalı ülserasyonlar saptandı. Sağ ayak 5. Parmağın distal falanks hizasında 2x2 cm nekroze çevresel tutulumlu yara görüldü. Hastanın periferal nabızları alındı ve belirgin ısı farkı saptanmadı. Hastanın nörolojik muayenesinde tüm ekstremitelerde bilateral derin tendon refleksleri azalmış, kas gücü 3/5 olarak değerlendirildi. Hastanın duyu muayenesi olağandı. Hastanın döküntülerinin ilk defa 2 yıl önce saçlı deri ve yüzde ortaya çıktığı daha sonra gövdeye yayılım gösterdiği öğrenildi. Dış merkezde yapılan deri biyopsisi vaskülitle uyumlu olarak değerlendirilen hasta, 3 aydır peroral metilprednizolon tedavisi almaktaydı. Hastanın sağ ayak parmağındaki nekroze yarasının başvurusundan bir hafta önce başladığı, bu süreçte büyüklüğünde artış olduğu öğrenildi. Hastanın bilinen arter travma öyküsü veya ailede Raynaud hastalığı öyküsü mevcut değildi. Hastanın alt ekstremitede güç kaybının 1 yıl önce başladığı, hastanın yapılan EMG ve BOS örneklemesi sonrası Guillain Barre Sendromu tanısı aldığı öğrenildi. Intravenöz Immunoglobulin tedavisi alan hastanın takipli olduğu merkezdeki tıbbi kayıtlarında IVig sonrasında kas gücünde artış olduğunun not edildiği görüldü. Hastanın başvurusunda hemogramında lökosit 14 10*3/uL, nötrofil 12,5 10*3/uL, hemoglobin 12,7 mg/dl, trombosit 390 10*3/uL, kreatinin 0,47 mg/ dl, CRP: 83,8 mg/L olarak görüldü. Hastanın sonradan yapılan immünolojik tetkiklerinde ANA negatif, ANCA negatif, ENA paneli negatif olarak sonuçlandı. Hastanın hastanemizde yapılan tetkiklerinde plevral efüzyon yanı sıra perikardiyal efüzyon saptanan hastanın efüzyonlarından yapılan örnekleme patolojisinde malign hücreler saptandı. Hastanın sağ supraklavikuler lenf nodu eksizyonel biyopsi patolojisi akciğer skuamoz hücreli karsinomunun metastazıyla uyumlu olarak raporlandı. Hastaya çekilen PET BT’de sağ akciğerdeki kitlenin metastazıyla uyumlu servikal, supraklavikuler, hiler, mediastinal lenfadenopatilerinin yanı sıra karaciğerde bilober dağılımlı metastatik lezyonlar saptandı. Hastaya gemsitabin+ karboplatin kemoterapisi başlandı. 3 kür kemoterapisini tamamlayan hastanın kontrol PET BT’sinde tüm lezyonlarında belirgin regresyon saptandı. Hastanın inspeksiyonunda yüz ve gövdesindeki döküntülerinde belirgin gerileme görüldü. Alt ekstremite kas gücünde iyileşme olduğu değerlendirildi. Primer maligniteye yönelik verilen kemoterapi sonrası vaskülitik döküntülerinde ve nörolojik semptomlarında belirgin gerileme olan hastanın vaskülit, GBS ve digital iskemisi akciğer skuamoz hücreli karsinomununa bağlı paraneoplastik sendromu olarak değerlendirildi.
Sonuç:
Pulmoner neoplazmlar, nörolojik paraneoplastik sendromlar şeklinde ortaya çıkabilirler. (1) Paraneoplastik nörolojik sendromlar, nadir olmasına ve kanserli hastalarda %1 oranında görülmesine rağmen Squamoz hücreli akciğer kanseri olgularının %3-5 kadarında paraneoplastik nörolojik sendromlara rastlanmıştır.(2, 3) Akciğer skuamoz hücreli karsinom tanılı hastalarda Lambert Eaton Sendromu birlikteliği %3 oranında görülür. Ancak Guillain Barre Sendromu ve malignite ilişkisi tam olarak bilinmemektedir.(4) Guillain Barre sendromunun akciğer neoplazmının tanısı sırasında veya öncesinde ortaya çıkması nadir bir durumdur.(1) Paraneoplastik vaskülit olarak en sık gözlemlenen vaskülit tipleri poliartritis nodosa(%36,7) ve kutanöz lökositoklastik vaskülittir.(%45) (5) Kutanöz lökositoklastik vaskülitlerle ilişkili akciğer kanser tiplerinin başında adenokarsinomlar ve skuamoz hücreli karsinomlar gelir.(6,7,8) Paraneoplastik vaskülit sendromu nadir görülen bir bulgu olmasına rağmen, tümörün ortaya çıkış bulgusu olabilir. Tedaviye beklenen yanıtın alınamadığı persistan ya da kronik vaskülit vakalarında paraneoplastik sendrom dışlanmalıdır. Paraneoplastik sendrom olarak digital iskeminin görülmesi sık olmayan bir durumdur. Maligniteye bağlı bir komplikasyon olabileceği gibi, paraneoplastik Raynaud Sendromu’yla ilişkili olabileceği gösterilmiştir.(9) Paraneoplastik sendromun tanınması, akciğer kanserinin erken teşhisi için çok önemlidir, çünkü hastaların %80 kadarında herhangi bir diğer doğrudan malignite belirtisinden önce paraneoplastik sendromlar bulunabilir. Paraneoplastik sendromun erken tanı ve tedavisi de önemlidir çünkü geç tanı, hastalığın hızlı ilerlemesine ve geri dönüşü olmayan nörolojik hasara neden olabilir. Paraneoplastik sendromların ayırıcı tanıda düşünülmesinin, malignitenin erken teşhis ve tedavisine katkı sağlayacağını düşünüyoruz.
Kaynaklar
(1)Ferrufino E, Camarasa A, Chiner E: Guillain-Barre syndrome as an initial manifestation of small cell lung carcinoma. Arch Bronconeumol 2011;47:107–108.
(2) Elrington GM, Murray NM, Spiro SG, Newsom-Davis J. Neurological paraneoplastic syndromes in patients with small cell lung cancer. A prospective survey of 150 patients. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1991;54:764–767.
(3) Suzuki M, Kimura H, Tachibana I, Fujimura H, Nakatsuji Y, Sugai F, Naba I, Nakamori M, Morishita H, Arai T, et al. Improvement of anti-Hu-associated paraneoplastic sensory neuropathy after chemoradiotherapy in a small cell lung cancer patient. Intern Med. 2001;40:1140–1143.
(4)Cancer, Kim M.H, Hwang M.S, Park Y.K, Park Y, Ahn Y.C, Oh H.-S, Ahn H.- J, Case Rep Oncol 2015;8:295–300 Paraneoplastic Guillain-Barré Syndrome in Small Cell Lung Cancer
(5) Fain O, Hamidou M, Cacoub P, Godeau B, Wechsler B, Pariès J, Stirnemann J, Morin AS, Gatfosse M, Hanslik T, et al. Vasculitides associated with malignancies: analysis of sixty patients. Arthritis Rheum. 2007;57:1473–1480.
(6) Odeh M, Misselevich I, Oliven A. Squamous cell carcinoma of the lung presenting with cutaneous leukocytoclastic vasculitis: a case report. Angiology. 2001;52:641–644.
(7) Kurzrock R, Cohen PR, Markowitz A. Clinical manifestations of vasculitis in patients with solid tumors. A case report and review of the literature. Arch Intern Med. 1994;154:334–340.
(8) Kathula SK, Thomas DE, Anstadt MP, Khan AU. Paraneoplastic cutaneous leukocytoclastic vasculitis and iron deficiency anemia as the presenting features of squamous cell lung carcinoma. J Clin Oncol. 2011;29:e83–e85.
(9) Adedayo A. Onitilo, MD, MSCR, FACP; Jennifer Demos-Bertrand, BS; Jill Depke,
MSN, AOCNP; Jeffrey M. Resnick, MD; Jessica Engel, MSN, AOC, Wisconsin
Medical Journal, Digital Ischemia as a Paraneoplastic Consequence of Squamous Cell Lung Carcinoma