Ekstramedüller Hematopoez Odağı İçeren Karaciğer: Olgu Sunumu


Creative Commons License

Ünsal Ö., Danış N.

14. ULUSAL HEPATOLOJİ KONGRESİ, Antalya, Turkey, 17 - 21 May 2023, pp.44-45

  • Publication Type: Conference Paper / Summary Text
  • City: Antalya
  • Country: Turkey
  • Page Numbers: pp.44-45
  • Dokuz Eylül University Affiliated: Yes

Abstract

GİRİŞ: Ekstramedüller hematopoez; kemik iliği ve periferik kan dışında hematopoetik doku üretimi ile karakterize bir hastalıktır. Özellikle hemoliz ile seyreden hemoglobinopatiler ve kemik iliğinde üretimin yetersiz olduğu myelofibrozis gibi Hematolojik hastalıklarda kompansatuar bir mekanizma olarak görülebilir. Karaciğer, dalak, toraksın paraspinal bölgesi gibi alanlarda saptanır. Çalışmamızda Esansiyel Trombositoz (ET) ve Myelofibrozis (MF) nedeni ile Hematoloji kliniğinde takipli olan ve tarafımıza karaciğer fonksiyon testi bozukluğu ile yönlendirilen, tetkik sonuçları karaciğerde ekstramedüller hematopoez lehine sonuçlanan 76 yaşındaki olgu sunulmaktadır. OLGU: Bilinen KOAH ve Hipertansiyon komorbiditeleri olan olgu, 1996 yılında yapılan sağlık kontrollerinde saptanan trombositoz nedeni ile ileri tetkik edilerek ET tanısı alıp Hematoloji tarafından izleme alınmış. Takiplerinde 2013 yılında alınan kemik iliği biyopsisi ile MF olarak değerlendirilmiş. Uzun bir süre hidroksiüre ve tromboredüktin ile izlendikten sonra Nisan 2021'de tedavisi ruksolitinib olarak revize edilmiş. Şubat 2022'de ise tedavisine danazol eklenmiş. Mart 2022'de ALT: 124, AST: 58, ALP: 67 ve GGT: 143 olarak sonuçlanmış, bu nedenle Gastroenteroloji konsültasyonu istenerek yönlendirilmiş. KCFT bozukluğu açısından ileri tetkik edilmiş. Abdomen US'de hepatosplenomegali saptanan hastanın parankim ekojenitesi normal değerlendirilmiş, Portal Doppler US'de patolik bulgu saptanmamış. Viral, metabolik ve immunolojik diğer etyolojik faktörler ekarte edildikten sonra hastanın mevcut durumu ön planda Hematoloji tarafından tedavide kullanılan hepatotoksik ajanlara bağlanmış. İlaç dozları Hematoloji tarafından revize edilmiş. Bu süreçte yeni gelişen kaşıntı yakınması dışında herhangi bir yakınması olmayan hastanın izleminde Şubat 2023'te AST: 51, ALT: 86, GGT: 201 ve ALP: 104 sonuçlandığı için süreci aydınlatmak adına karaciğer biyopsi planı yapılmış. Biyopsi sonucu Ekstramedüller Hematopoez olarak sonuçlanmış. TARTIŞMA: Özellikle hemoliz ile seyreden hemoglobinopatiler ve kemik iliğinde üretimin yetersiz olduğu myelofibrozis gibi Hematolojik hastalıkların varlığında KCFT bozukluğu, hepatomegali ve hepatosplenomegali gibi durumların saptanması halinde eskstramedüller hematopoez ayırıcı tanıda akılda bulundurulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: karaciğer, hepatomegali, ekstramedüller hematopoez, hepatosplenomegali