Akademik Veri Yönetim Sistemi
Türk Plastik Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi Derneği 41. Ulusal Kurultay, Samsun, Türkiye, 26 - 30 Ekim 2019, ss.179-180
Giriş: Desmoid tümörler; yavaş büyüme eğiliminde olan
mezenkimal tümörler olarak bilinmesine karşın yüksek
lokal rekürrense sahiptirler. Yıllık insidansı milyonda 2-5
arasındadır. Histolojik olarak benign karakterde olmalarına
rağmen hayati organ ve dokuları infiltre ederek ölüme yol
açabilirler. Tüm neoplazmların %0,03’ünü, yumuşak doku
tümörlerinin ise yaklaşık olarak %3’ünü oluştururlar.
Gardner sendromu(polipozis koli, osteom, cilt ve yumuşak
dokuda mezenşimal tümör), geçirilmiş travma, alınan
östrojen tedavisi, gebelik, mastektomi ve abdominal
cerrahi risk faktörleridir. Ailevi adenomatozpolipozisli
hastalarda desmoid tümör görülme riski 850 kat artmıştır.
Bu olgu sunumunda subkutan mastektomi sonrasında
protez altında gelişen desmoid tümör olgusunu
sunmaktayız.
Olgu Sunumu: İki gebelik ve iki doğum öyküsü olan hastaya
yapılan meme ultrason tetkikinde BIRADS 4bulgular
saptanması üzerine opere edilen ve patolojisi lobüler
karsinoma in situ olarak raporlanan hastanın memede
multipl kistleri olması nedenli bilateralsubkutanmastektomi
ve protezle rekonstrüksiyon yapıldı. Poliklinik takipleriyle
izlenen hastanın meme MR incelemesinde sağ meme alt iç
kadranda protez altı yerleşimli daha önce bulunmayan kitle
saptandı. Bunun üzerine protez ile rekonstrüksiyondan
bir ay sonra sağ meme alt iç kadrana ulaşmak için
inframammarian sulkus hattında bulunan eski insizyons
karımedialindenhorizontalinsizyonla girilerek cilt altı ve
kas doku geçildi. Ekartörler yardımıyla protez korunarak
interkostal mesafede bulunan sınırları düzensiz kitle
eksize edilip diren yerleştirilip tümkatmanlar usulüne
uygun olarak sütüre edildi. Postop 3 gün diren ve günlük
pansumanla takip edilen hasta diren çekilip taburcu edildi.
Patolojisi desmoid tümör olarak raporlandı.
Tartışma: Desmoid tümörler; etyolojisinde gebelik, ekzojen
östrojen alımı, FAP, travma geçirilmiş abdominal cerrahi,
mastektomi gibi faktörlerin rol oynadığı lokal rekürrensi
yüksek olan mezenkimal tümörlerdir. Toplumda insidansı
kadınlarda daha yüksek olup 3. ve 4.dekatta gözlenir.
Özellikle üreme çağındaki kadınlarda sık görülmesi,
menopoz sonrası lezyonların gerilemesi, tümör oluşumu
ile endojen ve ekzojen seks hormonları arasında ilişki
olduğunu düşündürmektedir. Benign olmalarına rağmen
lokalinvazyon ve rekürrens oranı yüksektir. Metastaz
yaptıklarına dair bilgi yoktur. Ekstremite, boyun, gövde,
karın ön duvarı, barsak duvar ve mezenter başta olmak
üzere herhangi bir yerde görülebilirler. Göğüs duvarını
tutan fibromatozislerekstra abdominal yerleşimli olguların
%8-10’unu oluşturur. Klinik belirtiler asemptomatik
olmakla birlikte cilt altı kitle, ağrı ülser yakınması da
olabilir. Bizim olgumuzda asemptomatik ve rutin meme
kanseri taramaları sırasında insidental olarak saptanmıştır.
Pektoral bölge yerleşimli ekstraabdominalfibromatozis
bu yerleşimde genellikle pektoral kas veya
muskuloaponevrotikfasyadan köken alır ve bazen meme
dokusunu invaze eder. Mamografilerde yanlış pozitif olarak
meme kitlesi görünümü verebilirler. Bizim olgumuzda da
mastektomi sonrası görülmüş olması nedenli ilk aşamada
nüks meme kanserini düşündürmekteydi; ancak yerleşim
itibariyle primer meme tümörü olan alandan uzak olması ve subkutan mastektomi sonrası ortaya çıkması tanıda ön
planda meme kanserinden uzaklaştırdı.
Desmoid tümörleri histopatolojik inceleme olmasızın
maligniteden ayırt eden bir kriter yoktur. Histolojik
olarak hiposellüler, komşu kasları lokalinvaze eden fibröz
dokudur.Bu lezyon mamografide spikülerkonturları,
ultrasonografide solid iç yapısı ve zaman zaman gözlenen
arka duvar akustik gölgesi nedeniyle malign kitleden ayırt
edilemeyebilir.
Muskuloapönevrotikfasyadan köken alan desmoid
tümörler meme dokusunu invaze etsinler veya etmesinler,
primer meme dokusundan gelişmiş agresif desmoidlere
göre yüksek rekürrens riski taşırlar. Eksizyonelbiyopsi
sınırlarının pozitif olması da rekürrens riskini artırıcı
önemli bir faktördür. Rekürrens genellikle ilk 3 yıl içinde
beklenir. Radyoterapi eklenebilecek bir tedavi yöntemidir.
Adjuvanhormonal tedavi lokalrekürrenslerin riskini
azaltmaz. Literatürde maligntransformasyon da bir vakada
bildirilmiştir.
Sonuç: Lokal agresif iyi huylu bir tümör olan desmoid
tümörün klinik, mamografik ve ultrasonografik olarak
malign meme kitlelerini taklit edebileceği akılda tutulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Desmoid tümör, mastektomi, meme
rekonstrüksiyonu