Uzun süreli hidroksiklorokin kullanımı sonrası tetiklenen pemfigus vulgaris olgusu

Avcı C., Talıbova A., Akarsu S., Aktan Ş., İlknur T.

30.Ulusal Dermatoloji Kongresi, İskele, Kıbrıs (Kktc), 19 - 23 Ekim 2022, ss.1-2

  • Yayın Türü: Bildiri / Özet Bildiri
  • Basıldığı Şehir: İskele
  • Basıldığı Ülke: Kıbrıs (Kktc)
  • Sayfa Sayıları: ss.1-2
  • Dokuz Eylül Üniversitesi Adresli: Evet

Özet

[OPB-185]

Uzun süreli hidroksiklorokin kullanımı sonrası tetiklenen pemfigus vulgaris olgusu

Ceylan Avcı, Aygün Talibova, Sevgi Akarsu, Şebnem Aktan, Turna İlknur
Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Deri ve Zührevi Hastalıklar Ana Bilim Dalı, İzmir

GİRİŞ-AMAÇ: Pemfigus hastalığını tetikleyen en önemli faktör ilaçlardır. Burada uzun süreli hidroksiklorokin kullanımı sonrası tetiklenen ve oral ve genital bölge tutulumu ile seyreden pemfigus vulgaris olgumuzu sunduk.
OLGU: 34 yaşında kadın hasta, 1.5 yıldır ağız içinde ve 1.5 aydır genital bölgede iyileşmeyen ağrılı yaralar nedeniyle polikliniğimize başvurdu. Fotosensitivite yakınması olan hastanın 2009 yılında romatoid artrit ve 2014 yılında sistemik lupus eritematozus (SLE) tanıları mevcuttu. Hasta bu nedenle 12 yıldır hidroksiklorokin 200 mg/gün ve 11 yıldır prednizolon 5mg/gün tedavileri aldığını belirtti.
Fizik muayenesinde alt dudakta eritemli zeminde veziküller, alt ve üst dudakta krusta ile örtülü erozyon alanları, alt dudak iç mukozada erozyon ve fissurasyon alanları; genital mukozda labium majorlar üzerinde ve sağ inguinal alanda vegetatif papular karakterli lezyonlar izlendi (Resim 1).
Hastanın hemogram tetkikinde lökopenisi mevcuttu; WBC: 3100 µL (4-10.3 x103 / µL), C-reaktif protein: 2.2 (0.2-5 mg/L), eritrosit sedimentasyon hızı 28 mm/saat (0-20 mm/saat), romatoid faktör: 19.2 IU/ml (0-14 IU/ml), ANA:1/3200+ (>1/100-<1/320) benekli ve nukleolar paternde, antidsDNA: 46.219 (0-20 U/ML), Anti SSA ve Anti SSB +3 pozitif; diğer ENA paneli antikorları negatif; C3, C4 normal sınırlarda, direkt coombs testi pozitif olarak belirlendi. Antifosfolipid antikorları normal sınırlardaydı. Böbrek fonksiyonları normal olan hastada spot idrarda proteinüri saptanmadı. Hastanın bilateral göz but testi: 2-3 sn; schirmer sağda 7-8mm; solda 3 mm olarak belirlendi. Hastanın hematoloji bölümü tarafından değerlendirilen periferik yaymasında patolojik bulgu saptanmadı. Alt dudaktan perilezyonel alandan alınan biyopsinin DIF incelemesinde epidermal intersellüler IgG +3 ve IgA +2, vulvadan alınan biyopsi DIF değerlendirmesinde ise epidermal intersellüler IgG +3 depolanması saptandı. Alt dudaktan alınan biyopsinin ışık mikroskobik değerlendirmesi pemfigus vulgaris ile uyumlu olarak geldi.
Klinik ve laboratuvar bulgular ışığında romatoloji bölümü tarafından hasta ‘Primer Sjögren Sendromu’ olarak değerlendirildi. SLE düşünülmeyen ve ağız-göz kuruluğu belirgin olmayan hastanın hidroksiklorokin tedavisinin kesilebileceği belirtildi. Klinik izleminde hidroksiklorokin tedavisi kesildikten beş gün sonra vulvadaki vegetatif lezyonların yalnızca topikal fusidik asit krem tedavisi ile gerilediği görüldü. 13 gün sonra hastaya 60 mg/gün prednizolon tedavisi başlandı. Sistemik tedavinin 10. gününde dudaktaki erozyo alanlarında epitelizasyon ile belirgin iyileşme izlendi (Resim 2). Hastanın ayrıca hemogram takiplerinde lökopenisinin düzeldiği izlendi.
SONUÇ: Pemfigus, keratinositler arasındaki ana bağlantı yapıları olan desmosomal proteinlere karşı oluşmuş otoantikorlar ile ortaya çıkan, deri ve mukozalarda bül ve erozyonlar ile karakterize otoimmün büllöz bir hastalıktır. İlaçlar pemfigus lezyonlarını hem tetikleyebilir hem de şiddetlendirebilir. Tiyol grubu, fenol grubu ve non-tiyol/non-fenol grubu olmak üzere pemfigusu tetikleyen en az üç grup ilaç bulunmaktadır. Hidroksiklorokin, klorokinin N-etil gruplarından birinin 2. pozisyonda hidroksillendiği bir aminokinolindir. Bildiğimiz kadarı ile literatürde iki hafta süre ile hidroksiklorokin kullanımı sonrası tetiklenen yalnızca bir pemfigus vulgaris olgusu bulunmaktadır. İlaca bağlı pemfigus gelişmesi için ortalama inkübasyon süresi 60 gün olarak bildirilmiştir. Literatürden farklı olarak olgumuzda ilaç kullanım süresi çok uzundur. Ancak normalde tedaviye daha dirençli olan mukozal lezyonların ilacın kesilmesinden kısa süre sonra gerilemesi nedeni ile pemfigusun hidroksiklorokin tarafından tetiklendiğini düşünmekteyiz. Hidroksiklorokinin nadir bir yan etkisi olarak ortaya çıkan pemfigus tanılı olgumuzu, pemfigus hastalarında tedaviye başlamadan önce uyarıcı ilaçların belirlenerek kesilmesinin önemini vurgulamak için sunmayı uygun bulduk.

Anahtar Kelimeler: hidroksiklorokin, ilacın tetiklediği pemfigus, kutan yan etki


Resim 1

Alt dudak iç mukozada erozyo ve fissurasyo alanları; genital mukozda labium majorlar üzerinde ve sağ inguinal bölgede vegetatif papular karakterli lezyonlar


Resim 2

Sistemik prednizolon tedavisinin 10. gününde dudaktaki erozyo alanlarında ve genital bölgedeki vegetatif lezyonlarda epitelizasyon ile belirgin iyileşme izlendi



Detaylar
Durum: Kabul:Poster
Sunum Şekli: Poster (Olgu)
Bildiri Grubu: Büllü Hastalıklar
Dili: Türkçe
Saved:: 11.08.2022 21:38:42
Submit:: 11.08.2022 22:47:27
 
Yazar ve Editöre Özel Bilgiler
Note to Editor: Hastadan fotodökümentasyon onamı alınmıştır.
Sunan Yazar: Şebnem Aktan (sebnem.aktan@deu.edu.tr)