Akademik Veri Yönetim Sistemi
Ören H. (Yürütücü)
Diğer Özel Kurumlarca Desteklenen Proje, 2007 - 2008
Amaç: Talasemi majorlü hastalarda kardiyak komplikasyonlar en önemli mortalite nedenidir. Çeşitli araştırmalarda beta talasemi majorlu hastalarda kan taurin düzeyinin sağlıklı çocuklara göre düşük olduğu gösterilmiştir. Taurin organizmada en yaygın olarak bulunan b-sülfürlü serbest amino asittir ve kardiyak vaskuler sistem fonksiyonları için önemlidir. Bir çalışmada demir yüklü farelerde taurin suplementasyonu ile myokardiyal taurin düzeyinin arttığı, myokardiyal oksidatif stresin azaldığı, kardiyak fonksiyonlarda düzelmenin olduğu ve hayat süresini uzattığı rapor edilmiştir. Bu çalışmada beta talasemi majorlu çocuklarda taurin suplementasyonunun kardiyak fonksiyonlar üzerine etkisini araştırmayı amaçladık.
Gereç ve yöntem: Çalışmaya DEÜTF ve İzmir Tepecik Eğitim ve
Araştırma Hastanesi Çocuk Hematoloji kliniklerinde takip ve tedavisi yapılmakta
olan beta talasemi majorlu, transfüzyon ve şelasyon tedavisi alan, kardiyak fonksiyonları
normal olan 20 olgu (Grup 1), kardiyak fonksiyonları bozulmuş olan 11 olgu (Grup
2) ve kronik hastalığı olmayan 23 sağlıklı çocuk (kontrol grubu) dahil edildi.
Grup 1 ve 2’deki olgulardan 8 haftalık per oral taurin desteği önce ve
sonrasında, kan transfüzyonu yapılmadan taurin düzeyleri için periferik kan
örneği alındı; detaylı kardiyak incelemeyi de içerecek şekilde klinik ve
laboratuvar bulguları not edildi. Taurin düzeyleri HPLC yöntemi ile çalışıldı.
Bulgular: Beta talasemi majorlu hastalar ve kontrol grubu arasında serum taurin düzeyleri açısından anlamlı fark bulunmadı. Taurin desteği öncesi ve sonrasında serum taurin düzeyleri arasında istatistiksel olarak anlamlı fark saptandı. Grup 1 ve 2’deki hastaların taurin desteği öncesi ve sonrası EKG ve EKO bulguları karşılaştırıldığında anlamlı bir fark olmadığı görüldü. Bir olguda taurin desteği sonrasında EKG’deki iletim bozukluğunun (Wolf-Parkinson White sendromu) düzeldiği gözlendi.
Sonuç: Çalışmamızda beta talasemi majorlu olgularda serum taurin düzeyleri kontrol grubuyla benzer bulundu; taurin desteği sonrasında kardiyak parametrelerde anlamlı bir farklılık saptanmadı. Ancak taurinin fizyolojik özellikleri ve son literatür bilgileri göz önüne alındığında daha fazla sayıda kardiyak komplikasyonlu olgu ve intravenöz kullanımıyla ileri çalışmaların yapılabileceği düşünüldü.