Double Pozitive Miystenia Gravis

Ertürk A. Y., Özer İ. Ş., Şengün İ. Ş.

59. Ulusal Nöroloji Kongresi, Antalya, Turkey, 13 December 2023 - 18 April 2024, pp.226, (Summary Text)

  • Publication Type: Conference Paper / Summary Text
  • City: Antalya
  • Country: Turkey
  • Page Numbers: pp.226
  • Dokuz Eylül University Affiliated: Yes

Abstract

Giriş: Miyastenia gravis (MG) oküler, bulber veya jeneralize kuvvetsizlikle seyreden bir hastalıktır. Tanı koymada Asetil kolin reseptör antikoru (AchRab), Muscle spesifik kinaz (Musk) antikoru, Low Density Lipoprotein Resentör 4 (LRP4ab) otoantikorlarından yararlanılır. Jeneralize MG hastalarında AchR ab %80-90 hastada saptanırken, LRP4ab AchR negatif hastaların %17’sinde saptanmaktadır. İki otoantikorun aynı hastada pozitif olması ise daha nadir rastlanılan bir durumdur. Olgu: 24 yaşında erkek hasta akşama doğru daha belirgin olan, 2 aydır giderek ilerleyen bilateral pitoz, diplopi, jeneralize güçsüzlük, son zamanlarda eklenen yutmada ve konuşmada zorlanma yakınması ile hastaneye başvurmuş. AchRab negatif sonuçlanması nedeniyle hastanemize sevk edilmiş. Hastanemizde pridositigmin testine yanıt vermesi, ardışık sinir uyarım testinde nazal kasta %10,3 dekrement saptanması üzerine MG tanısı düşünüldü. Bulber tutulumu olması nedeniyle intravenöz immun globülin tedavisi tedavisi verildi. Anti Muskab negatif gelmesi nedeniyle LRP4 antikoru gönderildi. Sonuçta LRP4ab pozitif saptandı. Eş zamanlı bakılan AchRab düzeyi yüksek (2 ng/dl) saptandı. Hastamız hem AchRab hem de LRP4ab pozitif olduğu için double seropozitif olarak kabul edildi. Toraks bilgisayarlı tomografide timik hiperplazi ile uyumlu olabilecek görünüm saptanması nedeniyle timektomi yapıldı. Tip 1 diabetes mellitus öyküsü olan hastada mikofenolat mofetil tedavisi başlandı. Tartışma: Literatüre bakıldığında Ac Rab pozitif olgularda %7,5 LRP4 pozitif saptanmıştır. Bazı kaynaklarda kliniğin daha şiddetli olduğu, ekstremite tutulumunun daha çok olduğu, kadınlarda daha sık görüldüğü, immun tedaviye cevap verdiği öne sürülmüştür. Sonuç: MG tanısında otoantikor tayini önemlir. Double seropozitif olguların olabileceği akılda tutulmalıdır. Literatürde gelecekte artan vaka serileriyle klinik seyir ve tedavi yöntemlerinin seçenekleri açısından daha çok yardımcı olabilir.