sistemik skleroz sempozyumu 2, Ankara, Turkey, 11 - 13 February 2022
GİRİŞ: Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH), Sistemik skleroz (SSk) hastalarının yaklaşık
%10’unda görülmektedir ve SSk hastalarında ciddi bir mobidite ve mortalite sebebidir.
PAH’ın erken evrelerinde hastalar tamamen asemptomatik olabilir.(1) Bu nedenle PAH’ın
erken tanı ve tedavisi önemlidir.
VAKA ÖZETİ:
Bilinen skleroderma tanılı 68 yaşındaki kadın hasta nefes darlığı yakınması ile başvurdu.
Başvurusundan 6 yıl önce reynaud fenomeni ve digital ülserleri nedeni ile tetkik edilen
hastaya skleroderma tanısı konulmuş ve nifedipin ve asetilsalisik tedavisi başlanmış. Efor
dispnesi olan hastanın transtorasik ekokardiyografik (EKO) incelemesinde pulmoner arter
basıncı (PAB) 58 mmHg, 3. derece trikuspit yetmezlik (TY) ve sağ kalp boşluklarında
dilatasyon saptandı. Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografide her iki akciğer bazal
segmentte interstisyel akciğer hastalığı başlangıcı ile uyumlu olabilecek bulgular görüldü.
Solunum fonksiyon testlerinde DLCO: % 52, FVC/DLCO: 3.2. 6 dakika yürüme testi 450
metre hesaplandı. EKO da PAH için yüksek riskli olan hastaya sağ kalp kateterizasyonu
yapıldı. Sağ kalp kateterizasyonu sonrası pulmoner arter basıncı 50/14 (26) mmHg saptandı.
PAH tanısı konulan hastaya SUT ödeme kapsamında 1. basamak tedavi olarak tadalafil
monoterapisi başlandı. Tadalafil tedavisi altında takibi devam etmekte.
TARTIŞMA-SONUÇ :
SSk hastalarında PAH sık görülen ve morbidite ve mortalite üzerine olumsuz etkisi olan bir
durumdur.(2) PAH tedavisinde güncel çalışmalar kombine tedaviyle başlamayı
desteklemekle(3,4) birlikte ülkemizde hastalarda SUT ödeme kapsamında monoterapi
başlanabilmektedir. Monoterapi ile uzun dönem takip ettiğimiz PAH hastalarımız mevcuttur.