Sistemik Skleroz İlişkili Pulmoner Arteriel Hipertansiyon Vaka Sunumu


Başıbüyük F.

sistemik skleroz sempozyumu 2, Ankara, Turkey, 11 - 13 February 2022

  • Publication Type: Conference Paper / Unpublished
  • City: Ankara
  • Country: Turkey
  • Dokuz Eylül University Affiliated: Yes

Abstract

GİRİŞ: Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH), Sistemik skleroz (SSk) hastalarının yaklaşık

%10’unda görülmektedir ve SSk hastalarında ciddi bir mobidite ve mortalite sebebidir.

PAH’ın erken evrelerinde hastalar tamamen asemptomatik olabilir.(1) Bu nedenle PAH’ın

erken tanı ve tedavisi önemlidir.

VAKA ÖZETİ:

Bilinen skleroderma tanılı 68 yaşındaki kadın hasta nefes darlığı yakınması ile başvurdu.

Başvurusundan 6 yıl önce reynaud fenomeni ve digital ülserleri nedeni ile tetkik edilen

hastaya skleroderma tanısı konulmuş ve nifedipin ve asetilsalisik tedavisi başlanmış. Efor

dispnesi olan hastanın transtorasik ekokardiyografik (EKO) incelemesinde pulmoner arter

basıncı (PAB) 58 mmHg, 3. derece trikuspit yetmezlik (TY) ve sağ kalp boşluklarında

dilatasyon saptandı. Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografide her iki akciğer bazal

segmentte interstisyel akciğer hastalığı başlangıcı ile uyumlu olabilecek bulgular görüldü.

Solunum fonksiyon testlerinde DLCO: % 52, FVC/DLCO: 3.2. 6 dakika yürüme testi 450

metre hesaplandı. EKO da PAH için yüksek riskli olan hastaya sağ kalp kateterizasyonu

yapıldı. Sağ kalp kateterizasyonu sonrası pulmoner arter basıncı 50/14 (26) mmHg saptandı.

PAH tanısı konulan hastaya SUT ödeme kapsamında 1. basamak tedavi olarak tadalafil

monoterapisi başlandı. Tadalafil tedavisi altında takibi devam etmekte.

TARTIŞMA-SONUÇ :

SSk hastalarında PAH sık görülen ve morbidite ve mortalite üzerine olumsuz etkisi olan bir

durumdur.(2) PAH tedavisinde güncel çalışmalar kombine tedaviyle başlamayı

desteklemekle(3,4) birlikte ülkemizde hastalarda SUT ödeme kapsamında monoterapi

başlanabilmektedir. Monoterapi ile uzun dönem takip ettiğimiz PAH hastalarımız mevcuttur.